Способ лечения больных наследственным гемохроматозом

 

Изобретение относится к медицине, а именно к внутренним болезням и трансфузиологии, и может быть применено у больных наследственной формой гемохроматоза, при которой основной проблемой является перегрузка железом органов и тканей, что приводит к их органическому и функциональному изменению, инвалидизации и сокращению срока жизни больных. Способ лечения больных наследственным гемохраматозом путем плазмаэритроцитафереза, позволяющий снизить риск инфицирования и избежать сенсибилизации к чужеродным белкам, с возвращением лейкотромбовзвеси, замораживанием аутологичной плазмы, лишенной криопреципитата, затем размораживанием и введением больному при повторных плазмаэритроцитаферезах. Больному проводят многократно в амбулаторных условиях плазмаэритроцитаферез с плазмозамещением при первой процедуре свежезамороженной донорской плазмой, альбумином или солевыми растворами и с возвратом аутологичной лейкотромбовзвеси. Аутологичную плазму, лишенную криопреципитата, используют для плазмозамещения при последующих процедурах плазмацитафереза. 1 з.п. ф-лы, 1табл.

Изобретение относится к медицине, а именно к внутренним болезням и трансфузиологии, и может быть применено у больных наследственной формой гемохроматоза, при которой основной проблемой является перегрузка железом органов и тканей, что приводит к их органическому и функциональному изменению, инвалидизации и сокращению срока жизни больных.

Известно два способа лечения наследственного гемохроматоза (НГХ), которые направлены на коррекцию содержания железа с целью профилактики интенсификации патологического процесса.

Наиболее часто применяется способ лечения больных наследственным гемохроматозом путем интенсивных кровопусканий, которые проводят еженедельно в течение 1-2 лет, до истощения избыточного содержания железа в организме больного, и этот курс повторяется с интервалами в течение всей жизни больного.

Недостатком этого способа является уменьшение количества тромбоцитов и лейкоцитов в периферической уп крови, снижение показателей гемодинамики и содержания общего белка сыворотки крови больных.

Прототипом данного изобретения может служить способ лечения НГХ при помощи эритроцитафереза, который проводят дважды в неделю в течение 10-12 месяцев, с возращением аутоплазмы больному.

Недостатком этого способа является необходимость удаления большого количества эритроцитов, что создает для больных большую физиологическую нагрузку и обусловливает необходимость пребывания больного в стационаре. Кроме того, у больного удаляют большое количество лейкоцитов, что ослабляет его иммунную систему. Метод пока не нашел широкого применения, описаны единичные наблюдения.

Предлагаемый способ лечения включает в себя удаление крови для снижения избыточного количества железа у больного методом плазмаэритроцитафереза с возвратом аутологичной лейкотромбовзвеси, замораживание заготовленной плазмы, ее последующее размораживание по технологическому режиму получения криопреципитата, удаление криопреципитата, содержащего большое количество железа, применение при последующей процедуре лечебного плазмаэритроцитафереза аутологичного раствора, представляющего собой два верхних слоя плазмы, расположенных над криопреципитатом (аутологичная плазма больного, лишенная криопреципитата), в качестве средства плазмозамещения при всех последующих процедурах лечебного плазмаэритроцитафереза у данного больного.

Способ осуществляется следующим образом: определяют в исходном периоде показатели обмена железа, формулу периферической крови, белковые фракции и функциональные пробы печени.

Проводят первую процедуру лечебного плазмаэритроцитафереза, с извлечением 450-500 мл крови, осуществляют плазмозамещение. При исходной гипоальбуминемии применяют 10-20% раствор альбумина в количестве 100 мл и донорскую плазму в количестве 200-250 мл при гипопротеинемии. В некоторых случаях по показаниям применяют солевые растворы. Для эксфузии крови применяют отечественную полимерную аппаратуру однократного использования "Гемакон 500/300".

После окончания центрифугирования плазму переводят при помощи плазмаэкстрактора в полимерный контейнер "Компопласт", не содержащий гемоконсерванта, затем в следующий полимерный контейнер этого типа переводят аутологичную лейкотромбовзвесь (50-70 мл), которую возвращают в кровеносное русло больного. Контейнер с аутологичной плазмой хранят в замороженном виде при -20^oC, эритроциты больного не используют и аннулируют. Замороженную аутологичную плазму размораживают по технологическому режиму получения криопреципитата. Супернатано, состоящий из водно-солевого слоя и концентрата нативной плазмы, переводят в полимерный контейнер "Компопласт" и хранят в бытовом морозильнике при температуре не выше -18^oC. В дальнейшем его используют в качестве средства плазмозамещения при повторном лечебном плазмаэритроцитаферезе, весь технологический цикл заготовки аутологичных компонентов повторяется.

Предложенный способ позволяет: 1. Снизить риск инфицирования и избежать сенсибилизации больного к чужеродным белкам за счет однократного применения донорской плазмы только при выполнении первой процедуры плазмацитафереза, если для этого имеются показания, и в дальнейшем использовать многократно аутологичную плазму, лишенную криопреципитата, без дополнительного применения компонентов и препаратов донорской крови.

2. Выводить избыток железа и приводить к отчетливой тенденции выхода из тканевого депо не только за счет удаления эритроцитной массы однократно в количестве 250/300мл, что адекватно количественному содержанию 125-150 мг железа, но и за счет криопреципитата, содержащего большое количество сывороточного железа и железосодержащих белков (содержание железа: кроипреципитат 42,3- 135 мкм/л, криоферритин сыворотки 646,8-7500 мкг/л).

3. Снизить стоимость процедуры лечебного плазмаэритроцитафереза, исключив многократное использование донорской плазмы, ее препаратов, в т.ч. дорогостоящий альбумин, а также за счет применения пластикатных контейнеров и рефрижираторной центрифуги отечественного производства.

4. Удешевить в целом лечение каждого больного наследственным гемохроматозом при наличии развернутой клинической картины заболевания, так как предлагаемый способ не требует нахождения больного в условиях стационара и способствует сохранению социальной активности больных.

Метод прошел достаточную полную аппробацию, с его помощью пролечено более тридцати больных.

Предлагаемый способ достаточно прост в использовании, не требует дорогостоящего специализированного импортного оборудования и может быть рекомендован к применению в любом лечебном учреждении как в стационарных, так и в амбулаторных условиях.

Пример Больная Р. 62 лет. Диагноз: Гемохроматоз. Хронический панкреатит. Синдром малабсорбции I-II ст.

После пункции локтевой вены кровь в количестве 450 мл эксфузировали в пластикатный контейнер "Гемакон", содержащий 100мл консерванта, спаренный с пластикатным контейнером "Компопласт" 300, не содержащим гемоконсерванта. По окончании эксфузии контейнер подвергали центрифугированию в рефрижираторной центрифуге РС-6 отечественного производства. Центрифугировали со скоростью 2000 об/мин, при 20-22^oC в течение 20 мин. После отсоединения контейнера с эксфузированной кровью от берущей системы к ее оставшемуся отрезку присоединяли с помощью пластикатной системы для переливания крови один из индивидуально подобранных инфузионных растворов (0,9% раствор хлорида натрия, 10% альбумин, реополиглюкин) для внутривенного введения больной в целях плазмозамещения.

После центрифугирования аутологичную плазму переводили при помощи плазмаэкстрактора в спаренный контейнер "Компопласт" 300. Часть плазмы, расположенную над глобулярной массой, 50мл, содержащую тромбоциты и лейкоциты, заготавливали в дополнительный контейнер "Компопласт" и возвращали в кровеносное русло больной. Оставшиеся эритроциты аннулировали. Плазму взвешивали, маркировали с указанием Ф.И.О. больной, группы крови, даты заготовки и количества, помещали в бытовой морозильник и замораживали при -20^oC. Хранили не более недели. Размораживали, как правило, через 1-3 сут, в рефрижераторной центрефуге РС-6, при скорости 2000-2100 об/мин, температуре в рабочей камере (+15)-(+17)^oC в течение 1,5 ч. После центрифугирования "Компопласт" с аутологичной плазмой помещали в плазмаэкстрактор и переводили два верхних слоя (водно-солевой и концентрат нативной плазмы) в другой контейнер "Компопласт". Оставшийся на дне криопреципитат, содержащий иммунные комплексы, фибриноген, патологические белки и железо, аннулировали. Супернатант маркировали и хранили до проведения очередной процедуры лечебного плазмаэритроцитафереза, но не более 6 мес, если был завершен цикл процедур. При клинической необходимости (гипопротеин-гипоальбуминемия) аутологичная трансфузионная среда возвращалась в кровеносное русло больного. Такой режим заготовки и применения аутоплазмы сохранялся при всех повторных процедурах лечебного плазмаэритроцитафереза. Ни в одном случае не наблюдалось никаких аллергических реакций. Общее состояние больной оставалось вполне удовлетворительным. Отмечена нормализация лабораторных показателей по сравнению с исходным уровнем. Учитывая хронически-прогрессирующий характер заболевания, процедуры лечебного плазмаэритроцитафереза проводили еженедельно, в амбулаторных условиях. Других препаратов и кровозаменителей не применяли. Каких-либо лекарственных средств для осаждения циркулирующих иммунных комплексов не вводили. Количество заготовленной плазмы колебалось от 280 до 350 мл за каждую процедуру. В процессе ее дальнейшей обработки с криопреципитатом теряли 30-50 мл аутологичной плазмы, внутривенно вводили 250/300 мл. В процессе каждой процедуры удаляли одномоментно 200-250 мг железа с эритроцитарной массой, что заменяет кровопускание.

Лабораторные показатели крови до и после лечения приведены в таблице.

В настоящий момент общее состояние больной остается удовлетворительным.

Формула изобретения

1. Способ лечения больных наследственным гемохроматозом путем отделения плазмы после центрифугирования с последующим ее возвращением больному, отличающийся тем, что плазму замораживают при -20^oС, через 1 3 суток размораживают методом холодового центрифугирования при 980 g в течение 1,5 ч, а перед возвращением больному удаляют осадок криопреципитата.

2. Способ по п.1, отличающийся тем, что в случае сниженного содержания числа тромбоцитов и лейкоцитов в периферической крови больному дополнительно вводят аутоплазму, содержащую лейкоциты и тромбоциты больного.

РИСУНКИ

Рисунок 1