Способ определения стадий развития пигментного ретинита

Изобретение относится к медицине и предназначено для пределения стадий развития пигментного ретинита. Проводят электроретинографию, визометрию, периметрию, оценку нарушения темновой адаптации. Осуществляют оптическую когерентную томографию сетчатки, по которой оценивают состояние хориоретинального комплекса. По полученным данным определяют стадии развития пигментного ретинита: латентную, первых клинических признаков пигментного ретинита, манифестации заболевания, угнетения функций зрительной системы. Способ позволяет определить стадию развития пигментного ретинита. 1 табл., 5 ил.

 

Предлагаемое изобретение относится к области медицины, а именно к офтальмологии.

Пигментный ретинит является наиболее распространенной наследуемой формой слепоты и встречается во всех этнических группах населения. Несмотря на значительную распространенность и инвалидизирующую тяжесть процесса проблема пигментного ретинита далека от разрешения. Известно множество способов определения дистрофических изменений сетчатки, в основу которых положены локализация процесса, форма наследования, патогенетические механизмы, лежащие в основе дегенеративных процессов в сетчатке.

Известен способ, по которому определяют три основных критерия: генетический тип, анатомический тип и функциональные симптомы (см. Наследственные и врожденные заболевания сетчатки и зрительного нерва. /Под ред. А.М.Шамшиновой. - М.: Медицина, 1990. - С.47).

Известен способ, который включает тип наследования, тяжесть течения и скорость прогрессирования заболевания (см. Наследственные и врожденные заболевания сетчатки и зрительного нерва /Под ред. А.М.Шамшиновой. М.: Медицина, 1990. - С.49).

Наиболее близким является способ, по которому определяют 4 стадии пигментного ретинита:

Стадия 1 - острота зрения 0,5-0,9, поле зрения сужено до 40 градусов, ЭРГ резко снижена, гемералопатия;

Стадия 2 - острота зрения 0,4-0,5, поле зрения сужено до 20-40 градусов от центра, ЭРГ отсутствует или ее амплитуды резко снижены, гемералопатия;

Стадия 3 - острота зрения 0,1-0,3, поле зрения 10-20 градусов, ЭРГ отсутствует, нарушено цветовое зрение, атрофия зрительного нерва;

Стадия 4 - острота зрения менее 0,1, поле зрения менее 10 градусов, ЭРГ отсутствует, нарушено цветовое зрение, атрофия зрительного нерва, атрофия хориокапиллярного слоя (см. Канцельсон Л.А., Фарафонова Т.И., Бунин А.Я. Сосудистые заболевания глаза. - М.: Медицина, 1990. - 246 с.). Однако известные способы определяют уже клинически выраженную форму ретинита, не обладают высокой точностью.

Техническим результатом предлагаемого способа определения стадий развития пигментного ретинита является повышение точности определения стадии развития заболевания за счет определения ранних признаков заболевания, а также определения доклинической стадии заболевания.

Технический результат достигается тем, что проводят электроретинографию, визометрию, периметрию, оценку нарушения темновой адаптации.

Новым в достижении технического результата является то, что осуществляют оптическую когерентную томографию сетчатки, по которой оценивают состояние хориоретинального комплекса и при уменьшении толщины слоя фоторецепторов и снижении его прозрачности, увеличении толщины слоя пигментного эпителия, сужении полей зрения, повышении порога темновой адаптации, увеличении периода времени до пика b-волны и снижении амплитуды а- и b-волн электроретинографии определяют латентную стадию развития пигментного ретинита.

Новым является также то, что при истончении слоя фоторецепторов и снижении его прозрачности, появлении неравномерности толщины слоя пигментного эпителия с появлением в нем дефектов, повышении порога темновой адаптации, увеличении периода времени до пика b-волны, увеличении латентности волны а и снижении амплитуды а- и b-волн ЭРГ, прогрессирующем сужении полей зрения определяют стадию первых клинических признаков пигментного ретинита.

Новым является и то, что при отсутствии признаков дифференциации слоев сетчатки, истончении слоя нервных волокон, множественных дефектах пигментного эпителия и перераспределении пигмента в виде участков его скопления, резком истончении сетчатки в местах скопления пигмента, истончении слоя хориокапилляров, значительном сужении полей зрения, грубых нарушениях темновой адаптации, резком падении амплитуды волн ЭРГ, снижении остроты зрения определяют стадию манифестации заболевания.

Новым является также и то, что при расслоении сетчатки на уровне слоя нервных волокон, резком истончении слоя хориокапилляров, обширных множественных дефектах пигментного эпителия, отслойке гиалоидной мембраны, отсутствии темновой адаптации и электрической активности клеточных элементов сетчатки, а также сужении полей зрения до 5-10 градусов от точки фиксации и значительном снижении остроты зрения определяют стадию угнетения функции зрительной системы.

Пигментный ретинит является тяжелым наследственным прогрессирующим заболеванием органа зрения с первичным генетически детерминированным поражением фоторецепторного слоя и пигментного эпителия сетчатки. Пигментный эпителий и фоторецепторы составляют единую функциональную систему. Особая роль в нормальном функционировании сетчатки отводится пигментному эпителию. Он несет большую функциональную нагрузку в зрительном процессе. Пигментный эпителий не только производит фагоцитоз отработанных наружных сегментов палочек и колбочек, но и доставляет энзимы и вещества, необходимые для их обновления. Мембраны его клеток обладают электрическими и транспортными свойствами, которые влияют на электрическую и фотохимическую активность наружных сегментов фоторецепторов, и это позволяет пигментному эпителию быстро реагировать на свет. Меланин, находящийся внутри клеток пигментного эпителия, служит защитой наружных сегментов фоторецепторов от повреждающего действия света, поглощая и уменьшая его рассеивание. При пигментной дистрофии пигментный эпителий теряет свои транспортные функции при наличии одновременно повышенной активности. Происходит истощение базального слоя пигментного эпителия, клетки его постепенно разрушаются, вовлекая в процесс фоторецепторы. Клетки пигментного эпителия при их поражении способны к миграции и продуцированию фибробластов и, следовательно, рубцовой ткани. Степень разрушения фоторецепторов коррелирует со степенью пролиферации пигментного эпителия. Постепенно клетки пигментного эпителия полностью разрушаются. Происходит аккумулирование пигментного эпителия в периваскулярных пространствах. Исчезают фоторецепторы. Из клеток Мюллера формируется фиброзный слой. Позднее присоединяются нарушения гемодинамики в хориокапиллярном слое, а также сосудах сетчатки. Дистрофический процесс не ограничивается сетчатой оболочкой, а распространяется на все ткани и структуры глаза.

Использование оптической когерентной томографии сетчатки (ОСТ) позволяет рассмотреть и оценить состояние всех слоев сетчатки. Информация о ткани, получаемая с помощью ОСТ, является прижизненной, т.е. отражает не только структуру, но и особенности функционального состояния тканей. ОСТ неинвазивен, исключает травму. Возможность многократного исследования и сохранения полученных результатов в памяти компьютера позволяет проследить динамику патологического процесса, в том числе и у детей, когда из-за возраста ребенка и его неадекватного поведения проведение электрофизиологических исследований затруднено. Использование оптической когерентной томографии в комплексе с другими исследованиями позволяет диагностировать безпигментную форму заболевания при минимальных офтальмологических изменениях на глазном дне, выявить пигментный ретинит на доклинической стадии, а также объективно определить и классифицировать стадии развития заболевания.

В норме при ОСТ определяется правильный профиль макулы с углублением в центре. Слои сетчатки дифференцируются согласно своей светоотражающей способности, равномерные по толщине, без очаговых изменений. Наружный край сетчатки при ОСТ ограничен высокофоторефлектирующим ярко-красным слоем толщиной около 70 мкм. Он представляет собой единый комплекс пигментного эпителия сетчатки и слоя хориокапилляров. Более темная полоса, которая определяется на томограмме непосредственно перед комплексом "пигментный эпителий-хориокапилляры", представлена фоторецепторами. Резкий контраст между ними позволяет производить измерение толщины ретинальной ткани. В центре желтого пятна она составляет в среднем 156 мкм, у края макулы - 259 мкм. Ярко-красная линия на внутренней поверхности сетчатки соответствует слою нервных волокон. Стекловидное тело в норме оптически прозрачно и на томограмме имеет черный цвет.

Латентная стадия пигментного ретинита определяет наличие деструктивных изменений не только на периферии сетчатки, но и в центральных отделах сетчатки и характеризуется уменьшением толщины слоя фоторецепторов, увеличением толщины слоя пигментного эпителия, снижением прозрачности слоя фоторецепторов, что выражается в изменении цветовой палитры слоя фоторецепторов в сторону белого цвета, изменяются и функциональные показатели зрительной системы - незначительное, но статистически значимое сужение поля зрения, повышение порога темновой адаптации, увеличение латентности волны b и снижение амплитуды волн а и b (см. табл.).

Стадия первых клинических признаков характеризуется прогрессированием дистрофических процессов в хориоретинальном комплексе. Больные жалуются на снижение зрения в сумерках, трудности адаптации при переходе из светлого помещения в темное. Изменения поля зрения и темновой адаптации отражают прогрессирующее нарушение метаболических процессов сетчатки. Увеличение латентности волны "а" обусловлено уменьшением поглощения квантов света в связи с изменениями зрительного пигмента и дегенерацией фоторецепторов. Снижение амплитуды волн "а" и "b" является критерием оценки степени вовлечения в патологический процесс фоторецепторов. Наблюдается появление неравномерности слоя пигментного эпителия (см. табл.).

Стадия манифестации клинических проявлений характеризуется генерализацией дистрофических изменений в хориоретинальном комплексе. При этом происходит дальнейшее угнетение функций скотопической системы. Характерным признаком для этой стадии развития патологического процесса является отсутствие признаков дифференциации слоев сетчатки как на средней периферии, так и в центральных отделах. Истончение слоя нервных волокон определяется поражением фоторецепторов наряду с другими нейронами сетчатки. Определяются дефекты пигментного эпителия, перераспределение пигмента в виде участков его скопления.

Стадия угнетения функций зрительной системы характеризуется тотальной деструкцией хориоретинального комплекса. Происходит значительное снижение остроты зрения, сужение полей зрения, прогрессирует нарушение темновой адаптации, отсутствует электрическая активность клеточных элементов сетчатки. У всех пациентов выявлены осложненная катаракта и грубая деструкция стекловидного тела. Происходит расслоение сетчатки на уровне слоя нервных волокон, остальные слои сетчатки не дифференцируются (см. табл.).

Сопоставительный анализ с прототипом показывает, что заявляемый способ отличается тем, что осуществляют оптическую когерентную томографию сетчатки, по которой оценивают состояние хориоретинального комплекса и при уменьшении толщины слоя фоторецепторов и снижении его прозрачности, увеличении толщины слоя пигментного эпителия, сужении полей зрения, повышении порога темновой адаптации, увеличении периода времени до пика b-волны и снижении амплитуды а- и b-волн электроретинографии определяют латентную стадию развития пигментного ретинита, при истончении слоя фоторецепторов и снижении его прозрачности, появлении неравномерности толщины слоя пигментного эпителия с появлением в нем дефектов, повышении порога темновой адаптации, увеличении периода времени до пика b-волны, увеличении латентности волны а и снижении амплитуды а- и b-волн ЭРГ, прогрессирующем сужении полей зрения определяют стадию первых клинических признаков пигментного ретинита, при отсутствии признаков дифференциации слоев сетчатки, истончении слоя нервных волокон, множественных дефектов пигментного эпителия и перераспределении пигмента в виде участков его скопления, резком истончении сетчатки в местах скопления пигмента, истончении слоя хориокапилляров, значительном сужении полей зрения, грубых нарушениях темновой адаптации, резком падении амплитуды волн ЭРГ, снижении остроты зрения определяют стадию манифестации заболевания, а при расслоении сетчатки на уровне нервных волокон, резком истончении слоя хориокапилляров, обширных множественных дефектов пигментного эпителия, отслойке гиалоидной мембраны, отсутствии темновой адаптации и электрической активности клеточных элементов сетчатки, а также сужении полей зрения до 5-10 градусов от точки фиксации и значительном снижении остроты зрения определяют стадию угнетения функций зрительной системы, что соответствует критерию изобретения "новизна".

Новая совокупность признаков позволяет повысить точность определения стадий развития пигментного ретинита, провести раннюю диагностику до клинических проявлений и жалоб, диагностировать беспигментную форму заболевания, когда нет характерных изменений на глазном дне, обеспечить возможность использования способа у детей раннего возраста. Способ бесконтактный и безболезненный, позволяет провести объективную и точную оценку состояния структур, что позволяет с высокой степенью точности осуществить мониторинг патологического процесса. Все это соответствует критерию "промышленная применимость".

Способ поясняется ОСТ-томограммами, где на фиг.1 показана латентная стадия заболевания: 1 - слой фоторецепторов, 2 - слой пигментного эпителия; на фиг.2 - стадия первых клинических признаков заболевания: 1 - слой фоторецепторов, 2 - слой пигментного эпителия, 3 - слой хориокапилляров; на фиг.3 - стадия манифестации заболевания: 1 - пигментный эпителий, 2 - слой хориокапилляров; на фиг.4 - стадия манифестации пигментного ретинита - кистозный отек макулярной области; на фиг.5 - стадия угнетения функций зрительной системы - выраженный фиброз сетчатки.

Способ осуществляют следующим образом. Исследование выполняют на аппарате ОСТ-2000 производства фирмы Carl Zeiss Meditec (Humphrey division). Длину скана устанавливают равной 3 мм. Мощность излучения - 750 uW и 500 uW. Проводят сканирование центральных отделов сетчатки в пределах 30 градусов от точки фиксации. На полученных томограммах оценивают толщину слоя фоторецепторов, нервных волокон и нейроглии сетчатки. Кроме того, оценивают прозрачность слоев сетчатки относительно стандартной цветовой шкалы прибора, состояние пигментного эпителия и слоя хориокапилляров. Всем пациентам кроме ОСТ проводят следующее офтальмологическое обследование: рефракометрия, кератометрия, эхобиометрия, биомикроскопия переднего отрезка глаза, офтальмоскопия, визометрия, тонометрия, исследование темновой адаптации, периметрия, общая электроретинография (ЭРГ) и зрительно-вызванные потенциалы. По данным исследования определяют следующие присущие пигментному ретиниту стадии развития:

1. латентная стадия;

2. стадия первых клинических признаков;

3. стадия манифестации;

4. стадия угнетения функций зрительной системы.

Латентную стадию развития пигментного ретинита определяют следующими признаками:

- уменьшение толщины слоя фоторецепторов;

- увеличение толщины слоя пигментного эпителия;

- снижение прозрачности слоя фоторецепторов;

- сужение поля зрения;

- повышение порога темновой адаптации;

- увеличение периода времени до пика b-волны и снижение амплитуды а- и b-волн ЭРГ.

Стадию первых клинических признаков пигментного ретинита определяют следующими признаками:

- истончение слоя фоторецепторов;

- снижение его прозрачности;

- неравномерность толщины слоя пигментного эпителия;

- повышение порога темновой адаптации;

- увеличение латентности волны "а";

- увеличение периода времени до пика b-волны и снижение амплитуды а- и b-волн ЭРГ;

- прогрессирующее сужение полей зрения.

Кроме того, отмечают увеличение переднезадней оси глаза, изменение рефракции в сторону миопизации, деструкцию стекловидного тела.

Стадию манифестации определяют:

- отсутствие признаков дифференциации слоев сетчатки;

- истончение слоя нервных волокон;

- множественные дефекты пигментного эпителия;

- истончение слоя хориокапилляров;

- значительное сужение полей зрения;

- грубые нарушения темновой адаптации;

- резкое падение амплитуды волн ЭРГ;

- снижение остроты зрения.

Стадию угнетения функций зрительной системы определяют:

- расслоение сетчатки на уровне слоя нервных волокон;

- резкое истончение слоя хориокапилляров;

- обширные множественные дефекты пигментного эпителия;

- отсутствие темновой адаптации;

- отслойка гиалоидной мембраны;

- отсутствие электрической активности клеточных элементов сетчатки;

- сужение полей зрения до 5-10 градусов от точки фиксации;

- значительное снижение остроты зрения.

Остальные слои сетчатки не дифференцируются. Учитывая наследственный характер заболевания, было обследовано 45 человек - ближайших родственников больных в возрасте от 5 до 14 лет, не предъявлявших жалоб на зрение.

Способ поясняется следующими клиническими примерами.

Пример 1. Пациент К., 11 лет. Ребенок глухонемой, направлен в ИФ МНТК "Микрохирургия глаза" сурдологом для исключения патологии со стороны зрительной системы.

Из анамнеза выяснилось, что прабабушка пациента страдала пигментным ретинитом.

На момент осмотра ребенок жалоб не предъявляет. Острота зрения обоих глаз 1,0, поле зрения суммарно по 8 меридианам: OD-523 градуса, OS-487 градусов. Данные биометрии:

OD	OS
ПЗО - 22,28 мм	22,26 мм
Глубина передней камеры - 3,2 мм	3,18 мм
Толщина хрусталика - 3,7 мм	3,71 мм

Рефракция OD+0,82D, OS+0,80D.

При осмотре состояние переднего отрезка глаза без особенностей. Оптические среды прозрачны. Глазное дно: ДЗН не изменен, центральные отделы, видимая периферия сетчатки без особенностей, отмечаются патологические рефлексы по ходу сосудов. Электрофизиологические показатели (ЭРГ, ЗВП) в пределах возрастной нормы. Темновая адаптация не нарушена (фотостресс-тест: OD - 48 сек, OS - 42 сек).

На ОСТ-томограмме (фиг.1) выявлено снижение прозрачности фоторецепторов, уменьшение толщины слоя фоторецепторов по краю макулы: OD - 72 мк, OS - 65 мк, увеличение толщины пигментного эпителия: OD - 61 мк, OS - 63 мк.

На основании данных обследования и анамнеза ребенку выставлен диагноз: Пигментный ретинит (латентная стадия, аутосомно-рецессивный тип наследования). Синдром Грефе-Ушера.

Пример 2. Пациент А., 15 лет. Обратился с жалобами на снижение зрения в сумерках. Отец болен пигментным ретинитом. Острота зрения OD - 0,8, OS - 1,0. Поле зрения: OD - 326 град., OS - 417 град.

Биометрия:	OD	OS
ПЗО	22,98 мм	23,06 мм
Глубина передней камеры	3,2 мм	3,28 мм
Толщина хрусталика	3,72 мм	3,71 мм
Рефракция	-0,75Д	-0.80Д

При осмотре состояние переднего отрезка глаза без особенностей. Деструкция стекловидного тела, остальные среды прозрачны. Глазное дно: ДЗН не изменен, бледно-розового цвета, перипапиллярно определяются друзы (множественные округлые очажки 0,5-1,0 мм в диаметре) сероватого цвета. Сосуды сетчатки равномерно сужены. По ходу сосудов на средней периферии скопление пигмента в виде "костных телец", макула без особенностей.

При регистрации ЭРГ определяется удлинение латентного времени волны b - OD - 42 мсек, OS - 41 мсек и снижение ее амплитуды (OD - 98 мкВ, OS - 104 мкВ). Также выявлено увеличение порога темновой адаптации (фотостресс-тест OD - 8 сек, OS - 92 сек).

На ОСТ-томограмме (фиг.2) выявлено: снижение прозрачности фоторецепторов, уменьшение его толщины (правый глаз - 62 мк, левый глаз - 65 мк), неравномерность толщины пигментного эпителия, появление дефектов пигментного эпителия. На внутренней поверхности сетчатки формируется фиброзный слой (красное окрашивание).

На основании данных обследования и анамнеза ребенку выставлен диагноз: Пигментный ретинит (стадия первых клинических признаков, аутосомно-доминантный тип наследования). Миопия 1 степени обоих глаз.

Пример 3. Пациентка Е., 23 года. Наблюдается окулистом по месту жительства с диагнозом пигментный ретинит в течение 8 лет. Беспокоит снижение зрения в сумерках, сужение полей зрения. Наследственность не прослеживается.

Острота зрения правого глаза - 0,9, левого - 0,5. Поле зрения:

OD-92 град., OS-96 град.

Биометрия:	OD	OS
ПЗО	22,28 мм	22,2 мм
Глубина передней камеры	2,82 мм	3,04 мм
Толщина хрусталика	3,98 мм	3,77 мм
Рефракция	-0,5 Д	-0,25 Д

При осмотре состояние переднего отрезка обоих глаз без особенностей. Нежное помутнение под задней капсулой хрусталика. Грубая деструкция стекловидного тела. Глазное дно: ДЗН восковидный, монотонный, границы диска стушеваны, физиологическая экскавация не выражена, отмечается его выстояние в стекловидное тело. Количество нисходящих с диска сосудов уменьшено, артерии и вены сужены, сосуды имеют атипичное ветвление. В макуле кистозный отек сетчатки более выражен справа. Увеличено латентное время волн ЭРГ (правый глаз: а-волна - 21 мсек, b-волна - 44 мсек, левый глаз: а-волна 20 мсек, b-волна - 42 мсек), резко снижена их амплитуда (правый глаз: а-волна - 6 мкВ, b-волна - 24 мкВ, левый глаз: а-волна - 11 мкВ, b-волна 18 мкВ). Отмечается нарушение темновой адаптации (фотостресс-тест: OD - 220 сек, OS - 269 сек).

На ОСТ-томограмме (фиг.3) виден отек сетчатки, определяется киста в макулярной области. Фоторецепторы отсутствуют. Толщина пигментного эпителия неравномерная. Видны участки скопления пигмента, грубые дефекты пигментного эпителия, истончение слоя хориокапилляров, фиброз. На средней периферии видно значительное скопление пигмента, резкое истончение сетчатки. На основании данных обследования поставлен диагноз: Пигментный ретинит (стадия манифестации). Осложненная катаракта обоих глаз. Миопия средней степени обоих глаз.

Пример 4. Больной Г., 32 года. Страдает пигментным ретинитом с 14 лет. Пигментный ретинит у матери и бабушки. Наблюдался и лечился по месту жительства. Направлен в ИФ МНТК "Микрохирургия глаза" на хирургическое лечение по поводу катаракты левого глаза. Жалобы на низкое зрение правого глаза, отсутствие предметного зрения на левом глазу. Острота зрения правого глаза - 0,1, левого - 0,02. Поле зрения: правый глаз - 45 градусов, левый глаз - проверить не удалось (пациент не фиксирует метку). Данные биометрии:

Данные биометрии:	OD	OS
ПЗО	22,03 мм	21,5 мм
Глубина передней камеры	2,34 мм	2,37 мм
Толщина хрусталика	4,15 мм	4,76 мм
Рефракция	+1,75 Д	-2,25 Д

При осмотре обращает на себя внимание помутнение под задней капсулой хрусталика на правом глазу, грубая деструкция стекловидного тела. ДЗН монотонный, восковидный с четкими границами. Диск проминирует в стекловидное тело. Сосуды сужены, количество и ветвление их уменьшено. Имеются запустевшие сосуды. По всей сетчатке отложение пигмента в виде костных телец. Левый глаз - помутнение в коре и под задней капсулой хрусталика. Рефлекс с глазного дна розовый. Детали глазного дна не офтальмоскопируются. ЭРГ не регистрируется. На ОСТ-томограмме (фиг.4) виден выраженный фиброз сетчатки, отсутствие фоторецепторов, грубые дефекты пигментного эпителия, расслоение сетчатки. Диагноз: Пигментный ретинит (стадия угнетения, аутосомно-доминантный тип наследования). Осложненная катаракта обоих глаз.

Таблица Анатомо-функциональная характеристика показателей зрительной системы у больных в различные стадии пигментного ретинита
Показатели	Контроль М±m	Латентная стадия М±m	Стадия первых клинич. признаков ПМ±m	Стадия манифестации клинич. проявлений М±m	Стадия угнетения функций зрительной системы М±m
	1	2	3	4	5
Переднезадняя	22,92±0,1	22,3±0,3	23,7±0,4	23,7±0,6	23,7±0,4
ось(мм)			Р2-3<0,05	Р2-4<0,05	Р2-5<0,05
	3,72±0,1	3,75±0,1	3,75±0,2	4,22±0,12	4,4±0,11
Толщина				Р1-4<0,01	P1-5<0,01
хрусталика				Р2-4<0,05	Р2-5<0,01
(мм)					Р3-5<0,05
	0,66±0,1	0,82±0,16	-3,42±1,2	-3,4±0,4	-3,28±1,2
Рефракция			P1-3<0,05	Р1-4<0,001	P1-5<0,05
(диоптрии)			Р2-3<0,05	Р2-4<0,01
Толщина	249,4±1,2	259,3±5,2	256,1±4,9	236,9±5,4	229,4±4,8
сетчатки по				Р1-4<0,05	P1-5<0,001
краю макулы				Р2-4<0,05	Р2-5<0,05
(мкм)				Р3-4<0,05	Р3-5<0,01
Толщина	149,9±1,1	153,6±8,4	146,0±3,8	235,9±4,8	129,2±4,8
сетчатки в				Р1-4<0,001	P1-5<0,01
центре (мкм)				Р2-4<0,001	Р2-5<0,05
				Р3-4<0,001	Р3-5<0,05 Р4-5<0,001
	89,9±0,8	72,4±2,6	60,9±2,8	12,4±3,7	5,0±3,7
Толщина		Р1-2<0,001	P1-3<0,001	Р1-4<0,001	P1-5<0,001
фоторецепторов			Р2-3<0,05	Р2-4<0,001	Р2-5<0,001
парамакулярно				P3-4<0,001	Р3-5<0,001
(мкм)					Р4-5<0,001
Минимальная толщина	53,0±0,6	62,4±2,2	53,1±1,9	50,1±2,4	50,7±2,41
пигментного эпителия (мкм)		P1-2<0,001	Р2-3<0,01	Р2-4<0,01
Максимальная	54,2±0,5	64,3±2,1	68,8±3,0	99,3±2,1	110,9±2,06
толщина		P1-2<0,001	P1-3<0,001	Р1-4<0,001	P1-5<0,001
пигментного				Р2-4<0,001	Р2-5<0,001
эпителия				Р3-4<0,001	Р3-5<0,001
(мкм)					Р4-5<0,001
	50,7±0,3	53,7±2,1	41,7±2,3	19,6±1,53	17,1±1,5
Толщина слоя			P1-3<0,01	Р1-4<0,001	P1-5<0,001
хориокапилляро			Р2-3<0,05	Р2-4<0,001	Р2-5<0,001
в(мкм)				Р3-4<0,001	Р3-5<0,001
Толщина слоя нервных	68,6±1,3	66,6±2,5	61,5±1,8	-	-
волокон (мкм)			P1-3<0,01
Таблица (продолжение)
	0,99±0,01	0,98±0,01	0,74±0,04	0,54±0,14	0,06±0,04
			P1-3<0,001	Р1-4<0,001	P1-5<0,001
Острота			Р2-30,001	Р2-4<0,001	Р2-5<0,001
зрения					Р3-5<0,001
(ед.)					Р4-5<0,001
Поле	535,5±1,5	483 ±7,13	365,1±13,2	111,4±16,6	34,41±6,6
зрения по		P1-2<0,001	Р1-3<0,001	P1-4<0,001	P1-5<0,001
8 меридианам			Р2-3<0,001	Р2-4<0,001	Р2-5<0,001
(градусы)				Р3-4<0,001	Р3-5<0,001
					Р4-5<0,001
Фотостресс-	14,3±0,6	48,36±5,5	92,1±1,9	260±3,6	-
тест		P1-2<0,001	Р1-3<0,001	P1-4<0,001
(сек.)			Р2-3<0,001	Р2-4<0,001
				Р3-4<0,001
ВГД (мм рт.ст)	17,9±0,3	18,0±0,4	19,04±0,2	20,18±1,4	20,88±1,4
Латентное	19,1±0,2	18,43±0,62	21,2±0,61	22,11±0,4	-
время			Р1-3<0,001	P1-4<0,001
а-волны(мсек)			Р2-3<0,01	Р2-4<0,001
Амплитуда	83,5±2,1	55,36±3,5	38,57±3,3	9,8±7,1	-
а-волны		P1-2<0,001	P1-3<0,001	P1-4<0,001
(мкВ)			Р2-3<0,001	Р2-4<0,001
				Р3-4<0,05
Латентное	37,3±0,31	39,64±0,34	42,0±0,5	43,4±0,42	-
время b-волны		P1-2<0,05	P1-3<0,01	P1-4<0,001
(мсек)			Р2-3<0,01	Р2-4<0,001
Амплитуда	239,8±6,1	148,4±5,6	72,5±7,6	10,32±2,52	-
b-волны		P1-2<0,001	P1-3<0,001	P1-4<0,001
(мкВ)			Р2-3<0,001	Р2-4<0,001
				Р3-4<0,001
Латентное	97,6±0,4	99,14±1,4	106,4±1,3	111,0±0,84	-
время			P1-3<0,001	P1-4<0,001
ЗВП			Р2-3<0,01	Р2-4<0,001
(мсек)				Р3-4<0,05
Амплитуда	68,2±1,6	62,14±2,6	45,0±1,7	25,12±1,6	-
ЗВП			P1-3<0,001	P1-4<0,001
(мкВ)			Р2-3<0,001	Р2-4<0,001
				Р3-4<0,001

Способ определения стадий развития пигментного ретинита, включающий проведение электроретинографии, визометрии, периметрии, оценку нарушения темновой адаптации, отличающийся тем, что осуществляют оптическую когерентную томографию сетчатки, по которой оценивают состояние хориоретинального комплекса, и при уменьшении толщины слоя фоторецепторов и снижении его прозрачности, увеличении толщины слоя пигментного эпителия, сужении полей зрения, повышении порога темновой адаптации, увеличении периода времени до пика b-волны и снижении амплитуды а- и b-волн электроретинографии определяют латентную стадию развития пигментного ретинита, при истончении слоя фоторецепторов и снижении его прозрачности, появлении неравномерности толщины слоя пигментного эпителия с появлением в нем дефектов, повышении порога темновой адаптации, увеличении периода времени до пика b-волны, увеличении латентности волны а, снижении амплитуды а- и b-волны ЭРГ, прогрессирующем сужении полей зрения определяют стадию первых клинических признаков пигментного ретинита, при отсутствии признаков дифференциации слоев сетчатки, истончении слоя нервных волокон, множественных дефектов пигментного эпителия и перераспределении пигмента в виде участков его скопления, резком истончении сетчатки в местах скопления пигмента, истончении слоя хориокапилляров, значительном сужении полей зрения, грубых нарушениях темновой адаптации, резком падении амплитуды волн ЭРГ, снижении остроты зрения определяют стадию манифестации заболевания, а при расслоении сетчатки на уровне слоя нервных волокон, резком истончении слоя хориокапилляров, обширных множественных дефектов пигментного эпителия, отслойке гиалоидной мембраны, отсутствии темновой адаптации и электрической активности клеточных элементов сетчатки, а также сужении полей зрения до 5-10 градусов от точки фиксации и значительном снижении остроты зрения определяют стадию угнетения функций зрительной системы.