Способ лапароскопической диагностически-санационной коррекции пола у детей с нарушением его формирования

Способ относится к медицине, а именно диагностике и коррекции нарушений формирования пола. Лапароскопически оценивают наличие и размеры внутренних гениталий. Диагностируют один из вариантов нарушения формирования пола. При диагностировании смешанной дисгенезии яичек удаляют матку и стрек с одной стороны, яичко низводят. При дисгенезии гонад производят двустороннее удаление стрека или дисгенетичных гонад с маточными трубами. При синдроме рудиментарных яичек удаляют матку с маточными трубами с низведением яичек или их вентропексией. У девочек с тестикулярной феминизацией выполняют лапароскопическое удаление яичек с обеих сторон. Способ позволяет непосредственно лапароскопически провести адекватную санацию на основе достоверных критериев оценки внутренних гениталий. 4 з.п. ф-лы, 1 пр.

 

Способ лапароскопической диагностически-санационной коррекции пола у детей с нарушением его формирования.

Изобретение относится к медицине, а именно к детской хирургии и эндоскопии и может быть использовано для окончательной лапароскопической диагностики варианта нарушения формирования пола у детей с последующей одноэтапной санацией дериватов противоположного пола с целью улучшения качества жизни в репродуктивном возрасте.

Ключевым вопросом медико-социальной реабилитации детей с гипоспадией и нарушением формирования пола является своевременная верификация варианта патологии, ранний и адекватный выбор паспортного пола (до двухлетнего возраста), рациональная хирургическая коррекция. Одним из ведущих этапов диагностики является оценка состояния внутренних гениталий и удаление структур, не соответствующих выбранному полу воспитания. Использование различных диагностических методов, включающих в себя медико-генетическое консультирование, молекулярно-генетическое, рентгенологическое, эхографическое исследования, определения уровня половых гормонов не позволяет зачастую четко дифференцировать форму врожденного заболевания репродуктивной системы, которая определяет выбор паспортного пола (Касаткина Э.П. Реабилитация больных гермафродитизмом// Материалы республиканского совещания главных детских эндокринологов субъектов Российской Федерации Смоленск, 1999 г. - с.132).

Решающим фактором для объективной диагностики варианта нарушения формирования пола у детей являются исследование и оценка анатомо-топографических характеристик внутренних гениталий.

Известен способ диагностики нарушений формирования пола у детей с гипоспадией (Иванченко О.Ф. «Возможности эхографии в диагностике нарушений формирования пола», 1994 .), включающий исследование внутренних гениталий методом эхографии и импульсно-волновой доплерографии (ИД) в режиме дуплексного сканирования с использованием конвексного датчика в зависимости от возраста пациента. При этом определяют тип строения внутренних гениталий по наличию или отсутствию дериватов Мюллерова протока, влагалищного отростка урогенитального синуса, предстательной железы, оценивают их внутреннюю структуру, размеры, а также выявляют косвенные эхографические признаки воспалительных изменений.

Однако известный способ не является достаточно точным и объективным для того, чтобы окончательно решить вопрос о выборе паспортного пола, так как отсутствует достоверная информация, позволяющая провести дифференциальную диагностику варианта нарушения формирования пола, а полученная информация отражает лишь косвенные признаки, трактуемые на основании эхографических данных.

Известен также способ диагностически-санационной лапаротомии (Окулов А.Б., Негмаджанов Б.Б. Хирургические болезни репродуктивной системы и секстрансформационные операции М.: Медицина, 2000).

Для доступа к органам малого таза выполняют лапаротомию по Пфанненштилю, что позволяет произвести непосредственный осмотр внутренних гениталий и органов малого таза, оперативное удаление дериватов противоположного пола, по возможности низведение и фиксацию яичек. Оценивают наличие и размеры рудиментарной матки и придатков, наличие и структуру streak и гонад, наличие семявыносящих протоков и сосудов. Адаптация пациента в мужском поле подразумевает удаление дериватов Мюллерова протока, выведение гонад из брюшинной полости с низведением в мошонку или вентрофиксацией, при необходимости удаление с последующим гистологическим исследованием. Адаптация в женском поле подразумевает гонадэктомию или биопсию гонад в зависимости от кариотипа с оставлением в брюшинной полости дериватов Мюллерова протока.

Однако известный способ диагностически-санационной лапаротомии имеет ряд недостатков. К таковым относят длительность оперативного вмешательства (2-3 часа), его травматичность, возможность кровопотери, длительность оперативного вмешательства и послеоперационной реабилитации пациентов (7-10 дней), а также косметический дефект в виде заметного послеоперационного рубца передней брюшной стенки.

Кроме того, в способе отсутствуют точные и объективные критерии, позволяющие дифференцированно определить вариант нарушения пола, что допускает возможность неадекватной его коррекции. В связи с этим остается актуальной проблема разработки хирургических методик, позволяющих наряду с окончательным этапом диагностики произвести одновременную коррекцию внутренних гениталий в соответствии с выбранным полом воспитания.

Также следует отметить, что способ разработан предпочтительно для варианта смешанной дисгенезии яичек.

Задачей изобретения является создание способа лапароскопической диагностически-санационной коррекции пола у детей с нарушением его формирования, позволяющий провести точную дифференциальную диагностику варианта нарушения формирования пола и последующую адекватную хирургическую коррекцию с минимальной травматичностью.

Сущность изобретения состоит в том, что способ лапароскопической диагностически-санационной коррекции пола у детей с нарушением его формирования характеризуетя тем, что после предварительного обследования пациента и определения предполагаемого варианта нарушения пола проводят санационно-диагностическую лапароскопию, для чего в области пупка накладывают пневмоперитонеум, затем в брюшинную полость вводят 5 мм троакар, через который устанавливают оптику, под контролем которой через прокол в левой подвздошной области устанавливают дополнительный троакар для манипулятора, осматривают органы брюшинной полости, в области малого таза оценивают анатомо-топографические признаки внутренних гениталий: наличие и размеры рудиментарной матки с маточными трубами, влагалищного отростка урогенитального синуса, наличие гонад и стрека справа и слева, семявыносящих протоков и сосудов, соотношение данных структур между собой, с мочевым пузырем и глубокими паховыми кольцами, по установленным признакам окончательно диагностируют вариант нарушения формирования пола: при визуализации в малом тазу рудиментарной однорогой матки с маточной трубой с расположенным в ее широкой связке стреком в виде белесой полоски, переходящей каудально во влагалищный отросток урогенитального синуса, нахождении с противоположной от трубы стороны в широкой связке матки или вблизи глубокого пахового кольца дисгенетичного яичка с придатком или без такового, отходящего от яичка семявыносящего протока, впадающего в составе широкой связки во влагалищный отросток урогенитального синуса, диагностируют смешанную дисгенезию яичек, при наличии в малом тазу рудиментарной матки с двумя маточными трубами, переходящей каудально во влагалищный отросток урогенитального синуса и стрек, или дисгенетичными гонадами с обеих сторон в широких связках матки, отсутствии семявыносящих протоков и тестикулярных сосудов диагностируют дисгенезию гонад, при наличии в малом тазу как рудиментарной матки с маточными трубами, так и рудиментарных яичек малых размеров, расположенных в широких связках матки, с отходящими от яичек семявыносящими протоками, впадающими во влагалищный отросток урогенитального синуса, диагностируют синдром рудиментарных яичек, при наличии в малом тазу семявыносящих протоков, начинающихся от придатков яичек, расположенных на входе в глубокие паховые кольца, впадающих за мочевым пузырем во влагалищный отросток урогенитального синуса у пациентов со строением наружных гениталий по женскому типу и женским фенотипом, диагностируют синдром тестикулярной феминизации, после окончательной постановки диагноза через прокол в левой подвздошной области устанавливают второй дополнительный троакар для манипулятора и проводят соответствующую санацию внутренних гениталий.

При диагностировании смешанной дисгенезии яичек оценивают расположение единственного яичка, выполняют удаление матки, маточной трубы и стрека соответствующей стороны путем коагуляции широкой связки матки и маточной артерии, перевязки влагалищного отростка урогенитального синуса над местом впадения единственного семявыносящего протока, яичко низводят или вентропексируют с соответствующей стороны.

При дигенезии гонад производят двустороннее удаление стрека или дисгенетичных гонад с маточными трубами.

При синдроме рудиментарных яичек в случае регистрации и воспитания ребенка в мужском паспортном поле выполняют удаление рудиментарной матки с маточными трубами с низведением яичек или их вентропексией.

При синдроме тестикулярной феминизации у девочек выполняют лапароскопическое удаление яичек с обеих сторон.

Использование изобретения позволяет получить следующий технический результат.

Предлагаемый способ является высокоэффективным. Впервые предложен метод лапароскопической окончательной дифференциальной диагностики варианта нарушения формирования пола у детей на последнем этапе санации, позволяющий провести адекватную санацию на основе разработанных достоверных критериев оценки анатомо-топографических признаков внутренних гениталий, полученных непосредственно через оптическую систему лапароскопа в операционном поле.

Способ позволяет избежать ошибок в окончательном выборе паспортного пола, сделать обоснованный выбор тактики хирургической коррекции и алгоритма рациональной медико-социальной адаптации и обеспечить таким образом улучшение качества жизни пациента в репродуктивном периоде. Сводится до минимума инвазивность оперативного вмешательства, травматизация тканей и кровопотеря.

Длительность операции составляет 1,0-1,5 часа, в то время как в известном способе - 2-3 часа. Минимальная травматизация тканей способствует снижению контаминации послеоперационных ран патогенной микрофлорой и нормализации деятельности белковых транспортных систем.

Послеоперационный период протекает более гладко и комфортно с ранней активизацией ребенка за счет меньшей травматичности операции.

Реабилитационный период сокращается до 3-5 дней.

Заживление послеоперационных проколов от лапароскопического доступа протекает с образованием малозаметных эластичных рубцов в отличие от выраженного горизонтального рубца при традиционном доступе по Пфанненштилю. Кроме того, риск развития спаечной болезни при лапароскопических вмешательствах существенно меньше.

Малая травматичность и косметичность способствует повышению качества жизни пациентов.

Технический результат достигается за счет разработанной авторами новой технологии: одноэтапной лапароскопической диагностически-санационной коррекции пола при нарушениях его формирования у детей, в которой дифференциальную диагностику и последующую за ней санацию выполняют из одного доступа.

В ее основу положены точные диагностические критерии, в качестве которых приняты особенности внутренних гениталий. Эти признаки отражают степени выраженности маскулинности и феминности, соответствующие тому или иному нарушению формирования пола у детей: смешанная дисгенезия яичек, дисгенезия гонад, синдром тестикулярной феминизации, синдром рудиментарных яичек. Получение разработанных авторами точных, информативных и объективных критериев, необходимых для проведения окончательной доказательной дифференциальной диагностики варианта нарушения пола, стало возможным за счет предложенной авторами методики лапароскопической диагностики, выполняемой непосредственно визуально.

Лапароскопический доступ позволяет благодаря 4-х кратному увеличению более точно и достоверно установить анатомические соотношения внутренних гениталий, наличие дериватов Мюллерова протока (рудиментарной матки с маточными трубами), стрека (не развившейся гонады) и гонад с соответствующих сторон, а также выполнить удаление соответствующих структур с помощью лапароскопических инструментов, что позволяет свести к минимуму травматичность операции. Отсутствие лапаротомного разреза позволяет существенно уменьшить вероятность послеоперационных осложнений, в том числе развитие спаечной болезни, сократить длительность реабилитационного периода и улучшить качество жизни пациентов.

Предложенные авторами достоверные критерии, отражающие анатомо-топографические признаки внутренних гениталий, установлены и отработаны на основании научных исследований и статистической обработки полученных данных.

Исследования проведены в отделе детской хирургии НИЦ РМАПО на 30 пациентах с нарушением формирования пола в возрасте от шести месяцев до шести лет. У всех детей проведено комплексное обследование с применением кариотипирования, эхографии, уретро-синусо-вагиноскопии и др. с определением варианта нарушения формирования пола. В результате сопоставления и анализа полученных данных авторами впервые установлены анатомо-топографические признаки, характерные для того или иного варианта нарушения формирования пола.

При смешанной дисгенезии яичек в малом тазу визуализируют рудиментарную однорогую матку с маточной трубой, под которой в широкой связке расположен стрек в виде белесой полоски. Каудально матка переходит во влагалищный отросток урогенитального синуса. С противоположной от трубы стороны в широкой связке матки или вблизи глубокого пахового кольца расположено дисгенетичное яичко с придатком или без такового. От последнего отходит семявыносящий проток, впадающий в составе широкой связки во влагалищный отросток урогенитального синуса. От яичка по направлению к почке отходит сосудистый пучок.

У девочек с синдромом тестикулярной феминизации (кариотип 46XY) при непальпируемых гонадах рудиментарная матки с маточными трубами протока в малом тазу отсутствуют. При лапароскопии обнаруживают семявыносящие протоки, впадающие за мочевым пузырем во влагалищный отросток урогенитального синуса. Семявыносящие протоки начинаются от придатков яичек, расположенных, как правило, на входе в глубокие паховые кольца.

При дисгенезии гонад в малом тазу расположены рудиментарная матка с двумя маточными трубами и стрек с обеих сторон в широких связках матки. Семявыносящие протоки и тестикулярные сосуды отсутствуют. Матка каудально переходит во влагалищный отросток урогенитального синуса.

При синдроме рудиментарных яичек имеет место наличие в малом тазу как рудиментарной матки с маточными трубами, так и рудиментарных яичек малых размеров, расположенных, как правило, в широкой связке матки. От яичек отходят семявыносящие протоки, впадающие во влагалищный отросток урогенитального синуса.

Впервые предложен способ лапароскопической одномоментной дифференциальной диагностики нарушения формирования пола у детей с последующей коррекцией.

Способ осуществляется следующим образом.

Предварительно проводят обследование пациента и определяют предполагаемый вариант нарушения пола.

Санационно-диагностическую лапароскопию проводят после плановой подготовки под эндотрахеальным наркозом в положении ребенка на спине.

Накладывают пневмоперитонеум с помощью иглы Вереша, которую вводят через прокол под пупком. После наложения пневмоперитонеума в брюшинную полость вводят 5 мм троакар, через который устанавливают оптику. Через 5 мм прокол в левой подвздошной области в брюшинную полость под контролем оптики устанавливают дополнительный троакар для манипулятора.

Посредством оптики и манипулятора осматривают органы брюшинной полости. В особенности малого таза оценивают анатомо-топографические признаки внутренних гениталий: наличие и размеры дериватов Мюллеровых протоков, влагалищного отростка урогенитального синуса, наличие гонад и стрека справа и слева, семявыносящих протоков и сосудов, соотношение данных структур между собой, с мочевым пузырем и глубокими паховыми кольцами.

По установленным признакам окончательно диагностируют вариант нарушения формирования пола.

При визуализации в малом тазу рудиментарной однорогой матки с маточной трубой, с расположенным в широкой связке стреком в виде белесой полоски, переходящей каудально во влагалищный отросток урогенитального синуса, нахождении с противоположной от трубы стороны в широкой связке матки или вблизи глубокого пахового кольца дисгенетичного яичка с придатком или без такового, отходящего от яичка семявыносящего протока, впадающего в составе широкой связки во влагалищный отросток урогенитального синуса, диагностируют смешанную дисгенезию яичек.

При наличии в малом тазу рудиментарной матки с двумя маточными трубами, переходящей каудально во влагалищный отросток урогенитального синуса и стрек, или дисгенетичными гонадами с обеих сторон в широких связках матки, отсутствии семявыносящих протоков и тестикулярных сосудов диагностируют дисгенезию гонад.

При наличии в малом тазу как рудиментарной матки с маточными трубами, так и рудиментарных яичек малых размеров, расположенных в широких связках матки, с отходящими от яичек семявыносящими протоками, впадающими во влагалищный отросток урогенитального синуса, диагностируют синдром рудиментарных яичек.

При наличии в малом тазу семявыносящих протоков, начинающихся от придатков яичек, расположенных на входе в глубокие паховые кольца, впадающих за мочевым пузырем во влагалищный отросток урогенитального синуса у пациентов со строением наружных гениталий по женскому типу и женским фенотипом, диагностируют синдром тестикулярной феминизации.

После окончательной дифференциальной диагностики варианта нарушения формирования пола проводят соответствующую санацию внутренних гениталий, направленную на его адекватную коррекцию.

Через 5 мм прокол в правой подвздошной области в брюшинную полость под контролем оптики устанавливают второй дополнительный троакар для манипулятора

При диагностировании смешанной дисгенезии яичек оценивают расположение единственного яичка, выполняют удаление матки, маточной трубы и стрека соответствующей стороны путем коагуляции широкой связки матки и маточной артерии, перевязки влагалищного отростка урогенитального синуса над местом впадения единственного семявыносящего протока, яичко низводят или вентропексируют классическим способом паховым доступом с соответствующей стороны.

При дисгенезии гонад производят двустороннее удаление стрека или дисгенетичных гонад с маточными трубами.

При синдроме рудиментарных яичек в случае регистрации и воспитания ребенка в мужском паспортном поле выполняют удаление дериватов Мюллерова протока с низведением яичек или их вентропексией.

У девочек с тестикулярной феминизацией выполняют лапароскопическое удаление яичек с обеих сторон.

Все удаленные образования в обязательном порядке направляют на гистологическое исследование.

Пример. Ребенок Ж., 5 лет, поступил в отделение эндокринологии ТДГБ с неправильным строением наружных гениталий в виде расщепленной мошонки, промежностной гипоспадии, искривления кавернозных тел, двустороннего крипторхизма. Кариотип 46XY, зарегистрирован и воспитывался в мужском паспортном поле. По результатам обследования у ребенка предположен вариант нарушения формирования пола смешанная дисгенезия яичек. Рекомендовано проведение диагностически-санационной лапароскопии с целью окончательного установления диагноза.

Больному произведена операция по предложенному способу.

Под эндотрахеальным наркозом наложен пневмоперитонеум. В условиях последнего осмотрена брюшинная полость. В малом тазу выявлено образование, напоминающее матку, продолжением которого книзу является влагалищный отросток урогенитального синуса. От левого угла матки отходит тяж, напоминающий круглую связку матки, маточную трубу. Под трубой расположено образование овальной формы белесого цвета размерами 0.2×0.5 см, расцененное как стрек. У входа в глубокое паховое кольцо справа выявлено яичко размерами 1.2×1.0 см с придатком, от которого отходит семявыносящий проток, впадающий в составе широкой связки во влагалищный отросток урогенитального синуса справа. Диагностирована смешанная дисгенезия яичек.

Матка мобилизована единым блоком с трубой и стреком до уровня ее перехода во влагалищный отросток. На последний над местом впадения семявыносящего протока наложена лигатура. Матка отсечена от влагалищного отростка над лигатурой и удалена вместе с трубой и streak. После удаления инструментов и устранения пневмоперитонеума выполнены низведение и фиксация в мошонке правого яичка паховым доступом.

Продолжительность операции составила 1.5 часа. Послеоперационный период протекал гладко, без осложнений, заживление ран первичным натяжением. В послеоперационном периоде вводили ненаркотические анальгетики. Ребенок вернулся к обычному образу жизни на 1-е сутки после операции, выписан домой на 7-е сутки.

В дальнейшем ему выполнены этапы маскулинизирующей пластики наружных гениталий в соответствии с установленным полом воспитания.

1. Способ лапароскопической диагностически-санационной коррекции пола у детей с нарушением его формирования, характеризующийся тем, что после предварительного обследования пациента и определения предполагаемого варианта нарушения пола проводят санационно-диагностическую лапароскопию, для чего в области пупка накладывают пневмоперитонеум, затем в брюшинную полость вводят 5 мм троакар, через который устанавливают оптику, под контролем которой через прокол в левой подвздошной области устанавливают дополнительный троакар для манипулятора, осматривают органы брюшинной полости, в области малого таза оценивают анатомотопографические признаки внутренних гениталий: наличие и размеры рудиментарной матки с маточными трубами, влагалищного отростка урогенитального синуса, наличие гонад и стрека справа и слева, семявыносящих протоков и сосудов, соотношение данных структур между собой, с мочевым пузырем и глубокими паховыми кольцами, по установленным признакам окончательно диагностируют вариант нарушения формирования пола: при визуализации в малом тазу рудиментарной однорогой матки с маточной трубой с расположенным в ее широкой связке стреком в виде белесой полоски, переходящей каудально во влагалищный отросток урогенитального синуса, нахождении с противоположной от трубы стороны в широкой связке матки или вблизи глубокого пахового кольца дисгенетичного яичка с придатком или без такового, отходящего от яичка семявыносящего протока, впадающего в составе широкой связки во влагалищный отросток урогенитального синуса, диагностируют смешанную дисгенезию яичек, при наличии в малом тазу рудиментарной матки с двумя маточными трубами, переходящей каудально во влагалищный отросток урогенитального синуса и стрек, или дисгенетичными гонадами с обеих сторон в широких связках матки, отсутствии семявыносящих протоков и тестикулярных сосудов диагностируют дисгенезию гонад, при наличии в малом тазу как рудиментарной матки с маточными трубами, так и рудиментарных яичек малых размеров, расположенных в широких связках матки, с отходящими от яичек семявыносящими протоками, впадающими во влагалищный отросток урогенитального синуса, диагностируют синдром рудиментарных яичек, при наличии в малом тазу семявыносящих протоков, начинающихся от придатков яичек, расположенных на входе в глубокие паховые кольца, впадающих за мочевым пузырем во влагалищный отросток урогенитального синуса у пациентов со строением наружных гениталий по женскому типу и женским фенотипом, диагностируют синдром тестикулярной феминизации, после окончательной постановки диагноза через прокол в левой подвздошной области устанавливают второй дополнительный троакар для манипулятора и проводят соответствующую санацию внутренних гениталий.

2. Способ по п.1, характеризующийся тем, что при диагностировании смешанной дисгенезии яичек оценивают расположение единственного яичка, выполняют удаление матки, маточной трубы и стрека соответствующей стороны путем коагуляции широкой связки матки и маточной артерии, перевязки влагалищного отростка урогенитального синуса над местом впадения единственного семявыносящего протока, яичко низводят или вентропексируют с соответствующей стороны.

3. Способ по п.1, характеризующийся тем, что при дисгенезии гонад производят двустороннее удаление стрека или дисгенетичных гонад с маточными трубами.

4. Способ по п.1, характеризующийся тем, что при синдроме рудиментарных яичек в случае регистрации и воспитания ребенка в мужском паспортном поле выполняют удаление рудиментарной матки с маточными трубами с низведением яичек или их вентропексией.

5. Способ по п.1, характеризующийся тем, что при синдроме тестикулярной феминизации у девочек выполняют лапароскопическое удаление яичек с обеих сторон.