Способ диагностики мультифокальной моторной невропатии

Изобретение относится к области медицины, в частности к неврологии. Проводят электронейромиографическое (ЭНМГ) и ультразвуковое (УЗ) исследование моторных и сенсорных волокон периферических нервов верхних и нижних конечностей. УЗ проводят в B-режиме на всем визуализируемом протяжении нерва. При выявлении на ЭНМГ блоков проведения возбуждения (БПВ) и/или снижения скорости распространения возбуждения (СРВ) в двигательных волокнах периферических нервов и отсутствия поражений сенсорных волокон наряду с наличием ультразвуковых структурных изменений в местах БПВ или СРВ - снижения эхогенности со стертостью кабельного строения за счет преобладания фасцикулярного компонента и/или со стертостью и полной потерей кабельного строения за счет слияния структур нерва и отсутствия дифференцировки на интерстициальный и фасцикулярный компоненты и/или повышения эхогенности за счет преобладания, утолщения интерстициального компонента без расширения фасцикул со стертостью кабельного строения, с пролонгированной или локальной, симметричной или асимметричной протяженностью всех этих структурных изменений диагностируют мультифокальную моторную невропатию. Способ позволяет повысить достоверность диагностики, что достигается за счет сочетания ЭНМГ- и УЗ-исследования на всем протяжении исследуемого нерва. 2 ил., 4 пр.

 

Изобретение относится к области медицины, в частности к неврологии, и может быть использовано для комплексной диагностики мультифокальной моторной невропатии по результатам электронейромиографических (ЭНМГ) и ультразвуковых (УЗИ) исследований периферических нервов нижних и верхних конечностей.

Мультифокальная моторная невропатия (ММН) является медленно-прогрессирующим аутоиммунным заболеванием периферической нервной системы и характеризуется асимметричной дистальной мышечной слабостью и гипотрофиями мышц рук, реже ног. Частота ММН составляет 1-2 на 100000 населения. В среднем дебют заболевания наблюдается в возрасте 40 лет и может варьировать от 15 до 72 лет [Asseldonk J.H., Franssen Н. et al. Multifocal motor neuropathy // Lanset Neurol. - 2005. - №4. - P.309-319]. Особенностью данной формы невропатии в отличие от других полиневропатий является распределение двигательных расстройств по типу множественной мононевропатии с преимущественным поражением дистальных отделов конечностей и отсутствием нарушений чувствительности. Сухожильные рефлексы на пораженной конечности, как правило, снижены или отсутствуют, но могут быть сохранены или даже повышены. Частыми симптомами ММН являются фасцикуляции и крампи в пораженных мышцах [Меркулова Д.М., Головкина О.В., Меркулов Ю.А., Самойлов М.И. Мультифокальная невропатия: особенности клинической картины и дифференциальная диагностика с болезнью мотонейрона // Неврол. журн. - 2003. - Т 8, приложение N1. - С.41-44].

Патогенетические механизмы развития ММН остаются до конца неясными. Считается, что в основе повреждения двигательных волокон периферических нервов лежит формирование стойких блоков проведения возбуждения (БПВ). Морфологически БПВ представлены сегментарной демиелинизацией. Вероятнее всего, БПВ формируются в результате взаимодействия антител, вырабатываемых в организме при данном заболевании с компонентами периферического миелина, в частности с ганглиозидами. В настоящее время в большинстве исследований показано, что у пациентов с ММН выявлено повышение титра антител класса IgM к ганглиозиду GM1 [Kaji R., Hirota N., Oka N., Kohara N., Watanabe Т., Nishio Т., Kimura J. Anti-GM1 antibodies and impaired blood-nerve barrier may interfere with remyelination in multifocal motor neuropathy. Muscle Nerve., 1994, Jan; 17(1): 108-10]. Однако описаны пациенты с ММН и при отсутствии антител к ганглиозиду GM1, поэтому согласно предложенным в настоящее время диагностическим критериям ММН, наличие антител к ганглиозиду GM1 является дополнительным критерием.

В настоящее время в зарубежной литературе также появились публикации о результатах УЗИ периферических нервов при различных формах невропатий. Среди наиболее частых УЗ-изменений встречались локальное утолщение нерва, снижение эхогенности и увеличение эндоневрального кровотока [Goedee H.S., Brekelmans G.J., van Asseldonk J.T., Beekman R., Mess W.H., Visser L.H. High resolution sonography in the evaluation of the peripheral nervous system in polyneuropathy - a review of the literature. // Eur. J. Neurol., 2013 Oct; 20(10): 1342-51]. Также есть единичные описания УЗ-изменений периферических нервов и нервных корешков при ММН и хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, в которых подчеркивается важность УЗИ в диагностике БПВ в местах, где методика inching (специальная методика ЭНМГ-исследования для поиска БПВ) неприменима [Kerasnoudis A. Nerve ultrasound in a case of chronic inflammatory demyelinating neuropathy. // Muscle Nerve. 2013 Mar; 47(3): 443-446].

Наиболее масштабной на сегодняшний день является работа R. Beekman с соавторами, которые описали результаты УЗИ плечевого сплетения, срединных, локтевых и лучевых нервов 21 пациента с ММН. Плечевое сплетение вошло в исследование не случайно, так как одним из вспомогательных критериев постановки диагноза при ММН является повышение интенсивности MP-сигнала в T2-взвешенном режиме в области плечевого сплетения при МРТ исследовании, что свидетельствует о диффузном отеке нервных стволов, вероятно, вследствие аутоиммунного воспаления. По результатам УЗИ было выявлено увеличение диаметра пораженных нервов по сравнению с контролем, причем утолщение нервов носило не диффузный, а мультифокальный сегментарный характер [Beekman R., van den Berg L.H., Franssen H., Visser L.H. Ultrasonography shows extensive nerve enlargements in multifocal motor neuropathy // Neurology. - 2005. - Jul 26. - №65(2). - P.305-307]. Однако данные исследования были направлены на сбор предварительной информации и носили спорадический и локальный характер. При этом полученные данные при ультразвуковом исследовании периферических нервов больных с ММН не сопоставлялись с данными ЭНМГ у этих же больных. Не осуществлялось комплексное исследование ЭНМГ и УЗИ с выявлением всех структурных нарушений нервов нижних и верхних конечностей, характерных для ММН.

Таким образом, в настоящее время «золотым» стандартом диагностики ММН является ЭНМГ-исследование, при котором выявляются БПВ и СРВ.

Известен способ диагностики мультифокальной моторной невропатии путем выявления с помощью ЭНМГ блоков проведения возбуждения, который является достоверным в случае снижения площади негативного пика M-ответа при стимуляции в проксимальной точке по отношению к дистальной на 50% и более при амплитуде M-ответа в дистальной точке более 20% от нижней границы нормы и выше 1 мВ. При этом увеличение длительности М-ответа при стимуляции в проксимальной точке по сравнению с дистальной должно быть увеличено не более чем на 30%. Наряду с БПВ выявляют и признаки демиелинизации в виде снижения СРВ: увеличение латенции или выпадение F-волн. Причем БПВ и СРВ выявляют в местах, нетипичных для компрессии нервов (например, уровень локтя для локтевого нерва или уровень запястья для срединного нерва) [European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society guideline on management of multifocal motor neuropathy. Report of a jount task force of the European federation of Neurological Societies and Peripheral Nerve Society // J. Peripher. Nerv. Syst. - 2010. - Dec. - Vol. 15(4). - P.295-301]. Данный источник информации принят нами за ближайший аналог. Однако при ЭНМГ-исследовании у отдельных пациентов с боковым амиотрофическим склерозом (БАС) также могут выявляться БПВ [Меркулова Д.М., Головкина О.В., Меркулов Ю.А., Самойлов М.И. Мультифокальная невропатия: особенности клинической картины и дифференциальная диагностика с болезнью мотонейрона // Неврол. журн. - 2003. - T 8, приложение N1. - С.41-44]. В отдельных случаях ММН требует дифференциального диагноза с другой аутоиммунной невропатией, а именно с моторной формой хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (ХВДП). При ХВДП, так же как и при ММН, по данным ЭМГ-исследования могут выявляться БПВ [Строков И.А., Ахмеджанова Л.Т., Яхно Н.Н. Мультифокальная моторная невропатия. Клиническое, электрофизиологическое и иммунологическое исследование // Неврологический журнал - 2008. - №3. - Стр.12-17].

Отсутствие БПВ при ЭНМГ-исследовании может быть связано с исходно низкой величиной амплитуды M-ответа или локализацией БПВ в наиболее дистальных или проксимальных участках нерва, труднодоступных для ЭНМГ-исследования. В последнем случае о возможном наличии БПВ может свидетельствовать снижение СРВ - увеличение латентности F-волн или их выпадение. Однако и данный показатель не всегда достоверно указывает на наличие именно ММН.

Одним из труднодоступных при ЭНМГ-исследовании мест является плечевое сплетение. Косвенным признаком БПВ в проксимальных отделах нерва является выпадение F-волны. Но выпадение F-волны наблюдается и при поражении периферического мотонейрона или вертебральной патологии. Следовательно, имеющиеся в наличии способы как клинических, так и инструментальных методов диагностики, в частности ЭНМГ- или УЗИ-исследования, не обеспечивают каждый в отдельности в полной мере достоверность полученных данных в отношении постановки точного диагноза ММН.

Нами было проведено комплексное исследование с помощью ЭНМГ и УЗИ структурных нарушений периферических нервов при ММН. Это позволило повысить точность диагностики за счет комплексного уточнения характера локальных структурных изменений миелина при ММН при исследовании двигательных и чувствительных волокон срединного, локтевого и лучевого нервов на руках, малоберцового, большеберцового и икроножного нервов на ногах на всем их протяжении и возможность дифференцировки данной патологии от других форм полиневропатий.

Технический результат разработанного нами комплексного способа диагностики мультифокальной моторной невропатии заключается в том, что сочетание электронейрографического и ультразвукового исследования нервов верхних и нижних конечностей на всем их протяжении обеспечивает высокую точность выявления данной патологии за счет достоверного анализа характера и уровня их структурных изменений, уменьшает время диагностического поиска структурных изменений, что в дальнейшем позволяет своевременно разработать тактику ведения больного и осуществлять наблюдение за ним во время лечения.

Комплексное ЭНМГ- и УЗИ-исследование позволяет сформировать общую картину структурных изменений, их характер протяженности (пролонгированный или локальный, симметричный или асимметричный).

Технический результат достигается тем, что для диагностики мультифокальной моторной невропатии проводят электронейромиографическое исследование состояния моторных и сенсорных волокон периферических нервов, дополнительно проводят ультразвуковое исследование в B-режиме моторных и сенсорных волокон периферических нервов верхних и нижних конечностей на всем их визуализируемом протяжении и при выявлении на ЭНМГ блоков проведения возбуждения и/или снижения скорости распространения возбуждения в двигательных волокнах периферических нервов и отсутствия поражений сенсорных волокон наряду с наличием ультразвуковых структурных изменений в местах БПВ или СРВ - снижения эхогенности со стертостью кабельного строения за счет преобладания фасцикулярного компонента и/или со стертостью и полной потерей кабельного строения за счет слияния структур нерва и отсутствия дифференцировки на интерстициальный и фасцикулярный компоненты и/или повышения эхогенности за счет преобладания утолщения интерстициального компонента без расширения фасцикул со стертостью кабельного строения, с пролонгированной или локальной, симметричной или асимметричной протяженностью всех этих структурных изменений диагностируют мультифокальную моторную невропатию.

Способ осуществляется следующим образом.

Больному при поступлении с жалобами на мышечную слабость, онемение, парастезию, снижение или выпадение сухожильных рефлексов в верхних и нижних конечностях проводят стандартное ЭНМГ-исследование нервов рук и ног (двигательных и чувствительных волокон) на электронейромиографе фирмы МБН (Россия). Исследуют срединный, локтевой и лучевой нервы на руках, малоберцовый, большеберцовый и икроножный на ногах (двигательные и чувствительные волокна). Методика проведения ЭНМГ описана в книге Одинак М.М. и др. Заболевания и травмы периферической нервной системы (обобщение клинического и экспериментального опыта). Руководство для врачей., Санкт-Петербург, изд. "СпецЛит", 2009. В случае наличия у больного БПВ и/или СРВ больному проводят ультразвуковое исследование тех же нервов. В основе повреждения двигательных волокон периферических нервов лежит формирование стойких БПВ - блоков проведения возбуждения. Морфологически БПВ представлены сегментарной демиелинизацией. На ЭНМГ БПВ представлены в виде снижения площади негативного пика M-ответа при стимуляции в проксимальной точке по отношению к дистальной на 50% и более при амплитуде M-ответа в дистальной точке более 20% от нижней границы нормы и выше 1 мВ. При этом увеличение длительности M-ответа при стимуляции в проксимальной точке по сравнению с дистальной должно быть увеличено не более чем на 30%. Наряду с БПВ или при его отсутствии выявляют СРВ, которая морфологически представлена также признаками сегментарной демиелинизации. На ЭНМГ снижение СРВ представлено в виде увеличения латенции или выпадения F-волн. Наличие какой-либо патологии со стороны чувствительных волокон периферических нервов при ЭНМГ-исследовании обеспечивает дифференциацию ММН с мультифокальной приобретенной демиелинизирующей сенсорно-моторной невропатией (МПДСМН). Ультразвуковое исследование вышеперечисленных периферических нервов верхних и нижних конечностей на всем их визуализируемом протяжении проводят в местах БПВ или СРВ в B-режиме с использованием высокочастотных линейных датчиков от 9 до 17 МГц.

Ультразвуковую диагностику начинают с исследования периферических стволов верхних конечностей, а затем нижних конечностей с использованием вначале поперечной области сканирования, а затем продольной по ходу анатомического строения нерва. В случае сегментарных структурных изменений нерва данную область исследуют еще и локально. В норме качественная оценка периферического нерва свидетельствует о кабельном его строении, обусловленном наличием множественных параллельных прерывающихся гипоэхогенных линий, соответствующих фасцикулам, и гиперэхогенных - соответствующих соединительнотканным структурам - эпиневрию и периневрию.

Методика исследования периферических нервов осуществляется следующим образом.

Исследование срединного нерва верхней конечности.

Пациент находится в положении лежа на спине или сидя с пронированной верхней конечностью. Исследование поперечного и продольного сканирования начинают в области запястья, на уровне карпального канала, продвигаясь в проксимальном направлении по ходу нерва до аксиллярной области (проксимальная часть плечевого сплетения). Получают изображение срединного нерва на всем протяжении верхней конечности по средней линии.

Исследование локтевого нерва.

Пациент находится в положении сидя с супинированной верхней конечностью. При этом кисти расположены на передней поверхности бедер. В процессе исследования расположение рук пациента должно быть свободным. Исследуемая рука не должна быть согнутой, поскольку при сгибании руки в локтевом суставе более 60 градусов диаметр нерва уменьшается за счет его уплощения.

Пациенты, находящиеся в положении лежа, располагаются на животе с вытянутыми вдоль тела руками, кисти ладонями обращены вверх.

Исследование поперечного и продольного сканирования начинают в области запястья, на уровне карпального канала, продвигаясь в проксимальном направлении по ходу нерва до аксиллярной области (проксимальная часть плечевого сплетения) по задней медиальной поверхности верхней конечности. Получают изображение локтевого нерва на всем протяжении верхней конечности по задней медиальной линии.

Исследование лучевого нерва

Пациент находится в положении сидя или лежа с пронированной верхней конечностью, слегка согнутой в локтевом суставе. Исследование начинают со средней трети заднелатеральной поверхности плеча продвигаясь в поперечной и продольной плоскости сканирования в дистальном направлении до уровня бифуркации на поверхностную и глубокую ветвь, а проксимально - продвигаясь до аксиллярной области - зоны формирования дистальной части плечевого сплетения. Для исследования плечевого сплетения используют 2 доступа: межлестничный и подмышечный. Для межлестничного доступа устанавливают датчик в поперечной плоскости сканирования и визуализируют вертикально расположенные стволы (верхний C5-6, средний C7 и нижний C8-Th1) сплетения между передней и средней межлестничными мышцами, а для подмышечного доступа располагают датчик в подмышечной ямке вдоль хода одноименной артерии при отведении или поднятии руки вверх. Получают изображение лучевого нерва на всем его протяжении.

При исследовании периферических нервов нижних конечностей пациент находится в положении лежа, на животе.

Исследование большеберцового нерва

Для визуализации большеберцового нерва в поперечной и продольной области сканирования устанавливают датчик в подколенной области и в дистальном направлении продвигаются по задней медиальной поверхности голени к медиальной лодыжке. Получают изображение большеберцового нерва на всем его протяжении.

Исследование общего малоберцового нерва

Для визуализации общего малоберцового нерва в поперечной и продольной плоскости сканирования устанавливают датчик в подколенной области и перемещают в дистальном направлении к наружному контуру голени. Глубокую ветвь визуализируют в дистальном отделе голени по передней большеберцовой кости. Поверхностную ветвь визуализируют по наружной поверхности голени. Получают изображение общего малоберцового нерва на всем его протяжении.

Исследование икроножного нерва

Для визуализации икроножного нерва в поперечной и продольной плоскости сканирования устанавливают датчик в подколенной области и перемещают в дистальном направлении к наружному контуру голени вдоль малой подкожной вены, нерв расположен глубже вены. Получают изображение на всем его протяжении.

В норме все соединительнотканные структуры нерва объединены под общим названием интерстициальный компонент, представляющий собой при ультразвуковом исследовании линейные зоны повышенной эхогенности.

Нервные волокна, объединенные в пучки под общим названием фасцикулярный компонент, при ультразвуковом исследовании представлены линейными структурами пониженной эхогенности. Равномерное чередование вышеописанных структур определяют кабельное строение нерва.

Качественная оценка структурных и эхогенных изменений периферических нервов позволила выделить следующие типы УЗИ-изменений: 1) сохранность кабельного строения и эхогенности; 2) снижение эхогенности со стертостью кабельного строения за счет преобладания фасцикулярного компонента; 3) повышение эхогенности за счет преобладания утолщения интерстициального компонента без расширения фасцикул со стертостью кабельного строения; 4) стертость и полная потеря кабельного строения (за счет слияния структур нерва и отсутствия дифференцировки на интерстициальный и фасцикулярный компоненты, например, при слиянии фасцикулярного компонента). Все структурные изменения по протяженности делились на пролонгированные и локальные, симметричные и асимметричные. Утолщение или истончение периферических нервов оценивали по критерию площади поперечного сечения периферического ствола, а именно, больше или меньше 0,1 см². При исследовании было выявлено, что для ММН были характерны УЗИ-изменения второго, третьего и четвертого типов.

В результате проведенного комплексного ЭНМГ- и УЗИ-исследований указанных нервов рук и ног при выявлении на ЭНМГ блоков проведения возбуждения и/или снижения скорости распространения возбуждения в двигательных и чувствительных волокнах периферических нервов, при выявлении также отсутствия нарушений в чувствительных волокнах периферических нервов и выявлении наличия ультразвуковых структурных изменений в местах БПВ или СРВ по второму типу - снижения эхогенности со стертостью кабельного строения за счет преобладания фасцикулярного компонента, и/или по четвертому типу - со стертостью и полной потерей кабельного строения за счет слияния структур нерва и отсутствия дифференцировки на интерстициальный и фасцикулярный компоненты, и/или по третьему типу - повышения эхогенности за счет преобладания утолщения интерстициального компонента без расширения фасцикул со стертостью кабельного строения, с пролонгированной или локальной, симметричной или асимметричной протяженностью всех этих структурных изменений диагностируют мультифокальную моторную невропатию.

Всего было обследовано 10 больных. С ММН (5 мужчин и 4 женщины). Возраст пациентов варьировал от 20 лет до 71 года. Возраст начала заболевания наблюдался от 17 до 50 лет. Длительность заболевания составила от 0,5 до 20 лет. У 5 пациентов продолжительность заболевания составила более 7 лет (50%). Также для сравнения УЗИ-картины сегментарного повреждения нервов в исследование был включен пациент 25 лет с мультифокальной приобретенной демиелинизирующей сенсорно-моторной невропатией.

Всем пациентам проводилось стандартное ЭНМГ-исследование нервов рук и ног (двигательных (моторных) и чувствительных (сенсорных) волокон) на электронейромиографе фирмы МБН (Россия). Исследовались срединный, локтевой и лучевой нервы на руках (двигательные и чувствительные волокна), малоберцовый, большеберцовый и икроножный нервы на ногах. Также всем пациентам проводилось ультразвуковое исследование в B-режиме вышеперечисленных периферических нервов верхних и нижних конечностей на всем их визуализируемом протяжении (PHILIPS iU22 с использованием линейных датчиков L11-3 и L15-7io). При ЭНМГ-исследовании у 5 (50%) пациентов были выявлены блоки проведения возбуждения в двигательных волокнах нервов рук и ног и у 2 (20%) пациентов выявлено снижение скорости распространения возбуждения в двигательных волокнах нервов рук и ног, а у 2 (20%) были выявлены блоки проведения возбуждения и снижение скорости распространения возбуждения в двигательных волокнах нервов рук и ног. У одного (10%) пациента с МПДСМН с синдромом Льюиса-Самнера помимо выявления блоков проведения возбуждения в двигательных волокнах было выявлено поражение и сенсорных волокон рук. Заболевание во многом схоже с мультифокальной моторной невропатией, но оно сопровождается поражением не только моторных, но и сенсорных волокон. При исследовании сенсорных волокон выявлялось снижение амплитуды сенсорного ответа.

У 9 пациентов в местах БПВ и/или снижения СРВ по результатам ЭНМГ-исследования были выявлены следующие структурные изменения: снижение эхогенности со стертостью кабельного строения за счет преобладания фасцикулярного компонента; повышение эхогенности за счет преобладания утолщения интерстициального компонента без расширения фасцикул со стертостью кабельного строения; стертость и полная потеря кабельного строения (за счет слияния структур нерва и отсутствия дифференцировки на интерстициальный и фасцикулярный компоненты, например, при слиянии фасцикулярного компонента). Все структурные изменения по протяженности делились на пролонгированные и локальные, симметричные и асимметричные. Утолщение или истончение периферических нервов оценивали по критерию площади поперечного сечения периферического ствола, а именно больше или меньше 0,1 см².

Девять пациентов согласно ЭНМГ- и УЗИ-исследованиям удовлетворяли диагнозу: «достоверная ММН». Течение заболевания у 8 пациентов носило прогрессирующий характер. Регулярные курсы иммуноглобулинов с частотой 1 раз в месяц получали два пациента. Семь пациентов принимали курс IgG в дозе 2 г/кг с частотой 2-4 раза в год. Двум пациентам диагноз ММН был поставлен впервые.

Во всех 9 наблюдениях при УЗИ периферических нервов были отмечены структурные изменения в моторных волокнах рук и ног.

Качественная оценка структурных и эхогенных изменений периферических нервов позволила выделить следующие типы УЗИ-изменений.

У большинства пациентов в местах БПВ и/или снижения СРВ по результатам ЭНМГ-исследования были выявлены структурные изменения различных типов. В местах БПВ вне зависимости от их степени выявленные структурные изменения нервов примерно в равных процентах были представлены 2-м и 4-м типами структурных изменений. У двух пациентов отмечалась мозаичность структурных изменений нервов: наряду со 2-м и 4-м типами поражений, более характерных для сегментов с БПВ со снижением СРВ в нервах рук, встречался и 3-й тип поражения с преобладанием интерстициального компонента за счет истончения и отсутствия дифференцировки фасцикулярного аппарата в нервах.

Таким образом, своевременное получение объективной информации о структуре периферических нервов и протяженности этих изменений при комплексном исследовании является чрезвычайно важным, так как данная информация позволяет с высокой точностью дифференцировать ММН от других невропатий и определять тактику ведения пациента и контроль над его лечением.

Примеры реализации способа

Пример 1

Пациент Ш., 49 лет, поступил с жалобами на мышечную слабость, онемение, парастезию. При исследовании снижены сухожильные рефлексы в верхних и нижних конечностях. Для уточнения диагноза назначено ЭНМГ-исследование периферических нервов верхних и нижних конечностей. У пациента на ЭНМГ большеберцового нерва имеются признаки демиелинизации (снижение СРВ до 33,2 м/с). В этой связи для дифференциации от других полиневропатий пациенту проведено УЗИ большеберцового нерва на всем его протяжении. При этом справа выявляется сегментарное расширение большеберцового нерва и снижение эхогенности со стертостью кабельного строения за счет преобладания интерстициального компонента по 3 типу - асимметричные локальные структурные изменения (рис.1а). Слева отмечается повышение эхогенности за счет преобладания утолщения интерстициального компонента со стертостью кабельного строения, истончение фасцикулярного компонента - асимметричное локальное структурное изменение (рис.1б).

По характеру поражения пациенту поставлен диагноз: мультифокальная моторная невропатия. Комплексное обследование пациента, включающее наряду с традиционной ЭНМГ и УЗИ, нервов позволило сократить сроки постановки диагноза и своевременно начать патогенетическое лечение пациента. Своевременно назначенная терапия иммуноглобулином позволила избежать в дальнейшем ухудшения состояния пациента и риска его инвалидизации.

Пример 2

Пациент Л., 41 год, поступил с жалобами на мышечную слабость, онемение, парастезию. При обследовании имеется выпадение сухожильных рефлексов в верхних и нижних конечностях. Продолжительность заболевания 9 лет. На ЭНМГ-исследовании выявляются в срединном и локтевом нервах признаки сегментарной демиелинизации (БПВ). В этой связи для уточнения диагноза было проведено УЗИ этих двух нервов (срединного и локтевого). При этом отмечалось локальное внутриствольное расширение фасцикулярного компонента по 2-му типу - снижение эхогенности со стертостью кабельного строения за счет преобладания фасцикулярного компонента (рис 2). На рисунке 2 УЗ-изображение при продольной плоскости сканирования локтевого нерва на уровне нижней трети плеча со структурными изменениями в виде нарушения кабельного строения, а именно: нарушения прямолинейности и чередования фасцикулярного и интерстициального компонентов за счет сегментарного неравномерного расширения фасцикулярного внутристволового компонента - локальное асимметричное структурное изменение локтевого нерва вне типичной зоны анатомического сдавления.

Структурное поражение, выявленное при ЭНМГ и УЗИ, соответствует мультифокальной моторной невропатии. Пациенту проводится патогенетическое лечение: каждые 4-6 недель он получает курс IgG в дозе 2 г/кг, что позволяет предотвратить дальнейшее ухудшение его состояния и инвалидизацию.

Пример 3

Пациент М., 54 года, поступил с жалобами с жалобами на мышечную слабость, онемение, парастезию. При исследовании снижены сухожильные рефлексы в верхних и нижних конечностях. Для уточнения диагноза назначено ЭНМГ-исследование периферических нервов верхних и нижних конечностей. У пациента на ЭНМГ малоберцового и икроножного нервов имеются признаки демиелинизации (снижение СРВ до 33,2 м/с) в икроножном нерве и признаки сегментарной демиелинизации (БПВ) в малоберцовом нерве. В этой связи для уточнения структурных нарушений в этих нервах пациенту проведено УЗИ на всем их протяжении. При этом выявляются структурные изменения в указанных нервах: по 2 типу - снижение эхогенности со стертостью кабельного строения за счет преобладания фасцикулярного компонента в малоберцовом нерве и локальные структурные изменения по 4 типу - стертость и полная потеря кабельного строения за счет слияния структур в этих нервах и отсутствие дифференцировки на интерстициальный и фасцикулярный компоненты в икроножном нерве. Изменения структур нервов носили асимметричный характер.

По характеру поражения у пациента выявлены выраженные локальные асимметричные структурные изменения малоберцового и икроножного нервов вне типичных зон сдавления, характерных для мультифокальной моторной невропатии. Комплексное обследование пациента, включающее наряду с традиционной ЭНМГ и УЗИ нервов, позволило сократить сроки постановки диагноза и своевременно начать патогенетическое лечение пациента. Своевременно назначенная терапия иммуноглобулином позволила избежать в дальнейшем ухудшения состояния пациента и риска его инвалидизации.

Пример 4

Пациентка Р., 42 года, поступила с жалобами на мышечную слабость, онемение, парастезию. При исследовании выявляется выпадение сухожильных рефлексов в верхних и нижних конечностях. Для уточнения диагноза назначено ЭНМГ-исследование периферических нервов верхних и нижних конечностей. У пациентки на ЭНМГ срединного нерва имеются признаки демиелинизации (снижение СРВ до 32,2 м/с). В этой связи для уточнения структурных нарушений в этом нерве пациентке проведено УЗИ на всем протяжении этого нерва. При этом выявляются локальные структурные изменения в указанном нерве по 4 типу - стертость и полная потеря кабельного строения за счет слияния структур в срединном нерве и отсутствие дифференцировки на интерстициальный и фасцикулярный компоненты за счет слияния фасцикулярного компонента, изменения структуры нерва носили асимметричный характер.

По характеру поражения пациентке поставлен диагноз: мультифокальная моторная невропатия. Предложенное комплексное обследование, включающее ЭНМГ-исследование и УЗИ срединного нерва, позволило сократить сроки постановки диагноза и своевременно начать патогенетическое лечение пациентки. Своевременно назначенная терапия иммуноглобулином позволила избежать в дальнейшем ухудшения ее состояния и риска инвалидизации.

Таким образом, сочетание электронейрографического и ультразвукового исследования нервов верхних и нижних конечностей на всем их протяжении обеспечивает повышение точности постановки диагноза ММН за счет высокой степени выявления характера и уровня поражения, уменьшает время диагностического поиска поражения, что в дальнейшем позволяет своевременно разработать тактику ведения больного и осуществлять наблюдение за ним во время лечения.

Способ диагностики мультифокальной моторной невропатии, включающий электронейромиографическое (ЭНМГ) исследование состояния моторных и сенсорных волокон периферических нервов, отличающийся тем, что дополнительно проводят ультразвуковое исследование в B-режиме моторных и сенсорных волокон периферических нервов верхних и нижних конечностей на всем их визуализируемом протяжении и при выявлении на ЭНМГ блоков проведения возбуждения (БПВ) и/или снижения скорости распространения возбуждения (СРВ) в двигательных волокнах периферических нервов и отсутствия поражений сенсорных волокон наряду с наличием ультразвуковых структурных изменений в местах БПВ или СРВ - снижения эхогенности со стертостью кабельного строения за счет преобладания фасцикулярного компонента и/или со стертостью и полной потерей кабельного строения за счет слияния структур нерва и отсутствия дифференцировки на интерстициальный и фасцикулярный компоненты и/или повышения эхогенности за счет преобладания, утолщения интерстициального компонента без расширения фасцикул со стертостью кабельного строения, с пролонгированной или локальной, симметричной или асимметричной протяженностью всех этих структурных изменений диагностируют мультифокальную моторную невропатию.