Способ лечения миотонической дистрофии

 

Изобретение относится к медицине, а именно к неврологии и физиотерапии. Цель изобретения - предупреждение прогрессирования заболевания за счет увеличения мышечной силы и уменьшения миотонии при лечении больных с миотонической дистрофией . Способ осуществляется путем проведения электрофореза лекарственных препаратов синусоидальными модулированными токами I, II и IV родами работы при глубине модуляции 100%, частоте 30-100 Гц, продолжительности посылки и паузы по 2-3 с, силой тока 20-30 мА, на область шейных и поясничных симпатических узлов с последующим воздействием на мышцы конечностей , при этом в зоне шейных и поясничных симпатических узлов вводят бензогексоний I и IV родами работы, а течение 7 мин каждым, а в мышцы конечностей - оксибутират натрия I и II родами работы, в течение 7 и 6 мин соответственно. Ё

союз советских

СОЦИАЛИСТИЧЕСКИХ

РЕСПУБЛИК (51)5 А 61 N 1/30

ГОСУДАР CTB Е ННЫ И КОМИТЕТ

ПО ИЗОБРЕТЕНИЯМ И ОТКРЫТИЯМ

ПРИ ГКНТ СССР

ОПИСАНИЕ ИЗОБРЕТЕНИЯ

К АВТОРСКОЫУ СВИДЕТЕЛЬСТВУ (21) 4489408/14 (22) 03.10.88 (46) 23.03.91. Бюл. М 11 (71) Ленинградский госуларственнмй институт усовершенствования врачей им. С.M.Кирова (72) B.Ñ.Ëîáçèí. Л.А.Сайкова, А.Г. ц, иман и В.Г.Пустоэеров (53) 615.8(088.8) (56) Зинченко А.П., Лобзин E.Ñ., Бузиковский И,С. Наследственные фэрмы миотоксии и миогонические синдромы. — Киев:

Здоров я, 1979, с. 136-137, (54) СПОСОБ ЛЕЧЕНИЯ МИОТОНИЧЕСКОЙ ДИСТРОФИИ (57) Изобретение относится к медицине, а именно к неврологии и физиотерапии. Цель изобретения — предупреждение прогрессиИзобретение относится к медицине, а именно к неврологии и физиотерапии.

Целью изобретения является предупреждение прогрессирования заболевания эа счет увеличения мышечной силы и уменьшения миотонии.

Способ осуществляется следующим образом.

Для лечения используется аппарат "Амплипульс 4". В первый день проводится воздействие на шейные симпатические ганглии, Электрод площадью 10 10 см с гидрофильной прокладкой, смоченной 1-27;-ным раствором бензогексония, располагали в нижнешейном и верхнегрудном отделе позвоночника и соединяли его с анодом аппарата. Второй раздвоенный электрод, смоченный теплой водой, площадью по 5 — 10см устанавливался на наружных поверхностях... Ж„, 1635998 А1 рования заболевания эа счет увеличения мышечной силы и уменьшения миотонии при лечении больных с миотонической дистрофией. Способ осуществляется путем проведения электрофореза лекарственных препаратов синусоидальными модулированными токами I, II u IV родами работы при глубине модуляции 100, частоте 30-100

Гц, продолжительности посылки и паузы по

2 — 3 с, силой тока 20 — 30 мА, на область шейных и поясничных симпатических узлов с последующим воздействием на мышцы конечностей, при этом в зоне шейных и поясничных симпатических узлов вводят бензогексоний I и И родами работы, в течение 7 мин каждым, а в мышцы конечностей— оксибутират натрия I u II родами работы, в течение 7 и 6 мин соответственно. предплечий. Применялся выпрямленный режим и IV рода работы (ПМ и ПЧ), Длительность посылок 2 — 3 с. Частота модуляции с учетом степени поражения 30 — 50 Гц при тяжелой степени и 70 — 100 Гц при легкой. Гл уби на модул я ци и 100;6 и ри сил е тока

20 — 30 МА, Продолжительность воздействия каждым родом работы по 7 мин.

Через 2 ч проводилась вторая процедура. Использовалось наложение электродов, аналогичное первому воздействию, Раздвоенный электрод рас полагали на внутреннюю или наружную поверхность предплечий через процедуру в чередовании. Лекарственное вещество натрия оксибутират вводилось с раздвоенного электрода, располагавшегося на наружных или на внутренних сторонах предплечий и соединенного с катодом. Режим работы выпрямленный. Роды работ I u II (ПМ и ПП).

1635998

3Г;

4О

50

Продолжительность 7 мин для ПМ, затем ПП

3 мин, 3 мин перерыв и 3 мин воздействия.

Остальные параметры соответственно первому воздействию.

Во второй день осуществлялось лечеб:tee воздействие на поясничный отдел позвоночника и раздвоенным зкекгродом на голени.

Воздействие на шейные поясничные симпатические узлы бенэо ексоний амплипульсфорезом вызывает улучшение периферического кровообращения в конечностях путем час ичной десимпатизации их сосуцов, - то ведет .; уменьшению миотонической реакции.

Через 2 ч на максимуме сосудорасширяющего действия бензогексония проводился зкектрофорез натрия оксибутирата СМТ не1осредственно на мышцы предплечий и голеней. Натрия оксибутират (y-оксимасляная .: ислота) обл ада ет анти гипоксич ескими .войствами, способствует утилизации кис,орода скелетными мышцами, снижая уро..нь молочной кислоты крови. Стимулируя

i:èñëèòåëüHûå процессы, влияет на уровень АТФ волокон первоготипа, что способ.: гвует облегчению физиологической фазы ..асслабления мышц, уменьшению степени

:.лраженности миотонической реакции.

Бензогексоний и натрия оксибу1ират— злектрофорез СМТ проводится в выппям енном режиме, Частота модуляций тока подбиралась с учетом степени поражения лышц, что определялось методом электрофизиологи-1еского и клинического гбследо-: ания. При легкой степени поражe»i".я использовалась часгота 70 -1ОО Гц, при тя,хелой степени поражения 30 50 Гц. Использование и 1 родов работ позволяет ввести большее,:.оличество лекарственного вещества. Применение второго рода работ и электрофореза CMT натрия оксибутирата обусловлено тем, <то данным родом работы и этим методом лекарственное вещество наиболее гкубоко вводится в ткани, а также одновременно проводится электростимуляция мышц. Этому способствует и выбранная ,,ила гока 20 30 мй, хорошо переносим",я больными, Выраженный лечебный эффект, как правило, наблюдается после 8-10 процедур.

Для закрепления полученного эффекта проводилось 20 процедур.

Пример 1. Больной Д,, 50 лет, Диагноз — миотоническая дистрофия.

При поступлении жалобы на слабость и . охудание мышц в дистальных отделах конечностей, на затруднение первоначальных цвижений в руках, ногах, Заболевание началось в 35-летнем возрасте, появилась слабость в ногах, "стопы шлепали при ходьбе".

Через несколько месяцев обратил внимание на затруднения при раэжимании кисти, крепко сжатой в кулак, уменьшающиеся при повторном движении, Постепенно присоединились такие же явления при раскрывании глаз, рта, Через год присоединилась слабость в руках, похудание мышц шеи, предплечий, кистей рук, Последние три года похудел на 12 кг. Семейный анамнез не отягощен. В неврологическом статусе лицо гипомимично, Двухсторонний нереэко выраженный птоз. Миотонические явления в мышцах лица выражены нерезко, Речьдизартрична, Умеренно выражены атрофии височных, жевательных мышц, грудиноключичнососковых, диффузная атрофия мышц конечностей, наиболее выраженная в дистальных отделах. Сухожильные рефлексы снижены, ахилловы отсутствуют.

Дополнительные методы обследования показали: при проведении классической электродиагностики (КЭД) обнаружены количественные изменения с понижением алек гровозбудимости перонеальной группы мышц. В m.орропепэ pollicis миотоническая реакция. На электромиограмме (ЭМГ) выявлено снижение частоты и амплитуды осцилляций разгибателей предплечий и перонеальной группы мышц с характерными миотоническими разрядами. При электронейромиографическом (ЭНМГ) исследовании эфферентная и афферентная скорости проведения импульса (СПИ) по лок1евому нерву 58 и 64 м/с; малоберцово" му нерву 45 и 48 м/с. Повышение мотосен-..îðíîãî коэффициента до 95 — 98 (.

Увеличение длительности M-ответа до 26 с.

На теплограммах конечностей определя.ось снижение инфракрасного свечения в дистальных отделах, Реовазографическое исследование верхних и нижних конечностей установило снижение количественных показателей реограммы, относительный объемный пульс (00ll) на верхних конечностях до 0 55% и нижних конечностей 0,627ь.

При осциллографическом исследовании выявлено снижение амплитуды осцилляций в области голеней и стоп. Время "разрабатывания" кистей составлят 20 с, Биохимические исследования крови: сахар

4,3 ммоль/л, фибриноген 4,5, холестерин 4,5, липопротеиды 720 ммоль/л, тра нсаминаза АЛТ 10, АСТ 037, ЛДГ 154 ед, альдалаза 62 ед, К-плазмы 4,2 ммоль/л, Кэритроцитов 153 ммоль/л, креатин 0,65, креатин-креатиновый индекс мочи 0,92.

Больному проведено 20 процедур комбинированным воздействием бензогексоний и натрия оксибутират — электрофореэа

1635998

СМТ по разработаннои методике, В результате проведенного лечения отмечалось значительное уменьшение миотонических явлений. Наблюдался регресс неврологической симптоматики. оживление сухожильных рефлексов, нарастание мышечной силы на 1-1,5 балла, улучшение походки, Для физиотерапии использовался аппарат Амплипульс-4", В первыи день проводилось воздействие на шейные симпатические ганглии. Электрод площадью 10 х10 см с гидрофильной прокладкой, смоченной 1 — 2 раствором бензогексония, располагали в ниж ешейном и верхнегрудном отделах позвоночника и соединяли его с анодом аппарата, второй раздвоенный электрод, смоченный теплой водой, площадью 5-1 0 см — на наружных поверхностях предплечий, Применялся выпрямленный режим и И родов работы (ПМ и ПЧ). Длительность посылок 2-3 с, Частота модуляции 80 — 100 Гц. Глубина модуляции

80 и ри силе тока 20 — 30 мА. Продолжительность воздействия каждым родом работ по

7 мин. Через 2 ч проводилась вторая процедура с аналогичным первому воздействию наложением электродов. Раздвоенный электрод располагали на внутренних либо наружную поверхностях предплечий (e чередовании через процедуру). Лекарственное вещесгво вводилось с раздвоенного электрода в области предплечий. Режим работы выпрямленный, Роды работ! и l! (ПМ и ПП), Продолжительность; 7 мин ПМ затем

ПП 3 мин, 3 мин перерыв и 3 мин воздействие, Во второй день осуществлялось лечебное воздействие электрофорезом бенэогексония СМТ на поясничные симпатические узлы и через 2 ч электрофорез натрия оксибутирата CMT на мышцы див i dlihHblx отделов Hol Сила тока устанавливалась 20 — 30 мА как хорошо переносимая больными. При применении ll рода работ одновременно с введением лекарственного вещества проводилась электростимуляция мышц. После 8 процедуры больной отметил уменьшение миотонической реакции. Клическое улучшение подтверждалось и дополнительными методами обследования. На

ЭМГ уменьшение миотонической реакции и миотонических разрядов, мотосенсорный коэффициент 90-92 . Уменьшение длительности М-ответа до 20 мс. На теплограммах усиление инфракрасного свечения в дистальных отделах конечностей. Креатинкреатининовый индекс мочи 1,0.

Для закрепления клинического эффекта больному проведено 20 процедур, 10 на шейный отдел и руки и 10 на поясничный отдел и ноги в чередовании через день. Осмотр больного через 3 мес — сохранился

55 положительный эффект нарастания мышечной силы, усиления миотонической реакции не отмечено.

Пример 2. Больной Т., 40 лет. Диагноз— миотоническая дистрофия.

При поступлении жалобы на значи1ельную слабость. похудание мышц конечностей, затруднение первоначальных движений в руках и ногах. затрудн. ние при открывании рта. Повторные движения уменьшают спазм в жевательных мышцах и мышцах рук. Заболевание началось в возрасте 36 лет. Появилась слабость в ногах, изменилась походка, стали отвисать стопы при ходьбе, затем присоединилось затруднение при разжимании кистей, крепко сжатых в кулак, затруднение речи, Через год появилась слабость в руках, похудание мышц конечностей. За последние 2 г похудел на 5 кг. Сын больного страдает атрофической миотонией с 15 лет (лечился в клинике в 1986 г,), второй сын 12 лет здоров.

B неврологическом статусе — гипомимия, 2-сторонний птоз. Похудание лицевой и жевательной мускулатуры с западанием височных мышц. Миотонические явления выражены в мышцах лица (трудно открыть граза и рот после сильного смыкания век и челюстей). Речь дизартрична. Выражена атрофия грудиноключичнососцевидных мышц, мышц конечностей — особенно дисTGRbHhlx отделов рук и мышц голеней, Мышечная сила понижена, сухожильные рефлексы О=S низкие, повышена механическая возбудимость мышц, при ударе молоточком по языку образуется характерная ямка, Дополнительные методы обследования показали, что при КЭД выраженные количественные изменения с понижением электровозбудимости в перонеальной группе мышц и дистальных отделах рук, Миотическая реакция в жевательных мышцах, разгибателях стоп, На ЭМП характерны миотонические разряды, редукция частоты и амплитуды токов действия на разгибателях предплечий, стоп. При ЭНМГисследовании выявлено значительное снижение скорости проведения импульса по локтевым нервам — эфферентной до 51 м/с, аорферентной до 5.: м/с, малоберцовым нервам — СПИэфф. 40 м/с и СПИ фф. 43 м/с, К э/а 91 и 93 Длительность M-ответа 26,2 с, На теплограммах конечностей выявлено значительное снижение инфракрасного излучения с "обрывом сечения" на уровне средней и верхней трети голеней, Реовазографическое исследование установило значительное снижение количественных

1635998 показателей реограмм верхних конечностей ООП до 0,58 и нижних конечностей

ООП до 0,64 . При осциллографическом исследовании установлено значительное снижение амплитуды осцилляций в области голеней и стоп. Время "раэрабатывания" кистей составляет 30 с.

Биохимические исследования крови: сахар 4,6 ммоль/л, трансаминаза АЛТ 0,14 АСТ

0,15 ЛДГ 273 ед, альдолаза 35 ед, К 5,14 ммоль/л, натрий 132 ммоль/л, Са 2,63 ммоль/л, креатин-креатининовый индекс мочи 0,86.

Для лечения использовался предлагаемый способ комбинированного воздействия бенэогексоний — электрофорезом CMT на область шейных и поясничных симпатических узлов и натрия оксибутират — электрофорезом СМТ на мышцы конечностей, Бензогексоний электрофорез проводился I и IV родами работ 7 мин каждый в выпрямленном режиме при силе тока 20 — 30 мА, и

IV роды работ (ПМ и ПЧ) посылки длительностью 2 — 3 с. Частота модуляций в связи с более выраженным поражением мышц (чем у больного в первом примере) использовалась меньшая и была в диапазоне 50-70 Гц, глубина модуляций 100 . Через 2 ч проводилась вторая процедура, где активный электрод располагали на область предплечий или голеней (в чередовании через процедуру), с раздвоенного электрода вводился электрофорезом натрия оксибутират. Сила тока 20 — 30 мА, род работ и И. Продолжительность 7 мин I родом работ и 6 мин И родом работ (по 3 мин с 3-минутным перерывом).

После проведения 20 процедур комбинированного воздействия бензогексоний и натрия оксибутират амплипульсфорезом отмечалось сокращение длительности миотонических спазмов: наблюдалось уменьшение неврологической симптоматики, что подтверждалось и данными дополнительных методов исследования. Положительный эффект сохранялся в течение 7 мес. Больному проведено повторное лечение в апреле 1988 r, где также отмечается положительная динамика миотонических симптомов. Подтверждается улучшение показателей ЭМГ и ЭНМГ, нарастание ИК-свечения на теплограммах конечностей, увеличение относительного обьемного пульса по РВГ. Креатин-креатининовый индекс мочи повысился до 0,92.

Il р и м е р 3. Больная С., 31 г. Лечилась а клинике нервных болезней с 6.11 по

° 25.11.87 г. Диагноз — миотоническая дистрофия. Жалобы на невозможность быстро разжать пальцы сжатой в кулак кисти, уменьшающееся после 2-3 движений. Затруднение при раскрывании рта во время

55 еды, разговора. Больна с 1983 г. когда во время приема пищи впервые появилась миотоническая реакция в области рта. С 1986 появились затруднения и при разжатии пальцев кисти.

Объективно: двусторонний птоэ, слабость круговой мышцы глаз, рта, щечных.

Миотоническая реакция при открывании рта и в пальцах рук. Гипотрофия грудиноключичнососцевидной мышцы. Сухожильные рефлексы с рук низкие, с ног средней живости. На ЭМГ миотоническая реакция СПИ по локтевому нерву 58 м/с, по малоберцовому 44 м/с. Амплитуда в области гипотенара 6700 мкВ, ТМ 26 м/с. На термограммах конечностей определяется обрыв свечения на уровне пальцев обеих кистей, В ан. крови ЛДГ 140 ед, КФК 16 ед.

1,95 м моль/л.

Проводилось лечение с использованием электрофореза бенэогексония СМТ на область симпатических ганглиев шейного и поясничного отделов и электрофорез натрия оксибутирата СМТ на мышцы конечностей.

В связи с молодым возрастом больной и легкими двигательными нарушениями назначалась частота модуляций 100-150 Гц и

IV родом работ при глубине модуляций

100 (для усиления возбуждающего действия на паретичные мышцы. После 6 процедур больная отметила нарастание мышечной силы, подтвержденное динамометрией, На ЭМГ уменьшение миотонической реакции. Для закрепления эффекта проведено 20 процедур, хорошо перенесенных больной, Осмотр больной через 4 мес показал сохранность положительного эффекта. Таким образом, клинический эффект был более выражен при глубине модуляций

100ф>. Частота модуляций подбиралась индивидуально в зависимости от тяжести двигательных расстройств.

П р им е р 4. Больная С.,ЗЗ г. Находи лась в клинике нервных болезней с 30.11 по

27 12.87. Диагноз: миотоническая дистрофия. Жалобы на слабость в мышцах рук и ног, похудание мышц лица, шеи, дистальных отделов рук, "задержку" при расслаблении сжатой в кулак кисти. Больна с 30 лет. Появилась миотоническая задержка в кистях рук, затем слабость мышц рук и ног, постепенно развилось похудание мышц лица, рук и ног.

Объективно: 2-сторонний птоз, слабость круговой мышцы глаз, передней группы мышц шеи, дельтовидных, грудных, двуглавых, наружных ротаторов рук, межкостных мышц. Сухожильные рефлексы низкие, "гриф" пальцев стоп. Сила в кистях рук

1-1,5 балла. Умеренно выражена миотони12

1635998

Формула изобретения

Способ лечения миотонической дистрофии, включающий воздействие электрическим током на конечности, о т л и ч а ю щ и й5 с я тем, что, с целью предупреждения прогрессирования заболевания за счет увеличения мышечной силы и уменьшения миотонии, проводят электрофорез лекарственных препаратов синусоидальными модулированны10 ми токами!, II è IV родами работы при глубине модуляции 100, частоте 30-100 Гц, продолжительности посылки и паузы по 2-3 с, силой тока 20-30 мА на область шейных и поясничных симпатических узлов с последующим воз15 действием на мышцы конечностей, при этом в зоны шейных и поясничных симпатических узлов вводят бензогексоний! и 1Ч родами работы в течение 7 мин каждым, а в мышцы конечностей — оксибутират натрия I и И родами

20 работы в течение 7 и 6 мин соответственно. ного улучшения при лечении известным способом 1,5 + 0,5 мес, при лечении предлагаемым способом 6,0+ 1,0 мес.

Более выраженный терапевтический эффект при реализации предлагаемого способа был достигнут в более короткие сроки, чем.терапевтический эффект известного способа. Сроки лечения в группе леченной предлагаемым способом составили 23й 2 дня, а в группе леченной известным способом

30- 3 дня, Следовательно, предлагаемый способ обеспечивает увеличение силы паре ичных мышц и уменьшение миотонии у большего числа больных и на более продолжительное время, чем известный способ, предотвращая тем самым прогрессирование заболевания.

Составитель А.Винников

Редактор Н.Рогулич Техред М.Моргентал Корректор Л.Пилипенко

Производственно-издательский комбинат "Патент", г. Ужгород, ул,Гагарина, 101, Заказ 774 Тираж 435 Подписное

ВНИИПИ Государственного комитета по изобретениям и открытиям при ГКНТ СССР

113035, Москва, Ж-35, Раушская наб„4/5