Способ ранней диагностики ортостатической недостаточности у пациентов с малыми аномалиями сердца

Изобретение относится к области медицины, а именно к кардиологии. Определяют тип конституции пациента и наличие у него внешних форм дизэмбриогенеза. При выявлении шести и более признаков дизэмбриогенеза в сочетании с астеническим типом конституции проводят этим пациентам активную ортостатическую пробу и при падении систолического давления более чем на 10-15 мл рт.ст. непосредственно после вставания диагностируют ортостатическую недостаточность. Способ позволяет в ранние сроки выявить скрытые формы ортостатической недостаточности у пациентов с малыми аномалиями сердца. 2 табл.

 

Изобретение применяется в медицине, а именно в кардиологии.

Дисфункция сердечно-сосудистой системы у больных с малыми аномалиями сердца диагностируется при выявлении недостаточного темпа роста систолического артериального давления (АДс) и частоты сердечных сокращений (ЧСС) в ответ на физическую нагрузку (Заев А.П., Ольха Р.П., Емцева В.П., Сидорова Е.В. Гемодинамическое обеспечение физической нагрузки у больных с пролабированием митрального клапана. Терапевтический архив 1991, №9, С.126-128). Снижение функционального резерва сердечно-сосудистой системы у пациентов с пролапсом митрального клапана и/или аномально расположенной хордой определяется по избыточному повышению АД и ЧСС в ответ на эмоциональную нагрузку с учетом психологических характеристик (Мартынов А.И., Поляков Ю.Ф., Николаева В.В. и др. Моделирование эмоциональной нагрузки у лиц с синдромом дисплазии соединительной ткани. Кардиология 1999, №11, С.51-58).

Однако данные исследования не дают представления о внешних стигмах дизэмбриогенеза, суточном профиле АД, на фоне которого проводятся нагрузки, степени выраженности гемодинамических изменений в зависимости от времени суток. При выполнении пробы с физической нагрузкой возникает необходимость в специальном оборудовании (велоэргометр, тредмил), с эмоциональной нагрузкой - в моделировании ситуации эмоциональной напряженности, определении психологических особенностей пациентов, что требует участия психиатра или дополнительного обучения персонала.

Наиболее близким по технической сущности является способ диагностики ортостатической недостаточности, использованный в исследовании Хирманова В.Н. и Тюриной Т.В. (Хирманов В.Н., Тюрина Т.В. Ортостатическая недостаточность. Клинико-гемодинамические сопоставления у пациентов с нарушениями регуляции артериального давления. Кардиология 2001, №12, с.70-72). Проводится суточное мониторирование АД, а также проба с пассивным ортостазом - тилт-тест. Для оценки вариабельности АД используют величину стандартного отклонения от его среднего значения, вычисляют показатели систолического и диастолического АД в среднем за сутки. Ортостатическую недостаточность определяют с учетом характера и соотношения изменений АД и ритма сердца. У пациентов с гипертензией определяются гипертензивные реакции АД с минимальными проявлениями ортостатической недостаточности. У пациентов со сниженным и нормальным АД преобладают гипотензивные реакции артериального давления и постуральная тахикардия при выполнении тилт-теста. Однако в данном исследовании не проводилось изучение микроаномалий развития, не определялась степень выраженности ортостатической дисрегуляции сердечно-сосудистой системы в утренние и вечерние временные периоды; для проведения пробы с пассивным ортостазом возникает необходимость в специальном оборудовании.

Поставлена задача раннего диагностирования ортостатической дисрегуляции сердечно-сосудистой системы у молодых пациентов с малыми аномалиями сердца.

Поставленная задача достигается проведением суточного мониторирования АД с выполнением активной ортостатической пробы у пациентов с малыми аномалиями сердца.

Способ осуществляется следующим образом. Критериями включения являются возраст от 18 до 30 лет, наличие эхокардиографически верифицированных пролапса митрального клапана и/или аномально расположенных хорд, отсутствие сопутствующей кардиальной патологии, острых или хронических заболеваний в стадии обострения, приема лекарственных препаратов, нормальные показатели АД при разовых измерениях, отсутствие при суточном мониторировании ЭКГ нарушений ритма и проводимости, способных вызвать полуобморочные состояния или обмороки.

Определяют наличие астенического типа конституции с последующим выявлением внешних стигм дизэмбриогенеза.

Учитывается наличие долихоцефалии (преобладание продольного размера над поперечным), удлинение носового (от бровей до кончика носа) сегмента лица (в норме 5,5-6,0 см), удлинение нижнего (от кончика носа до нижней точки подбородка) сегмента лица (в норме 6,0-6,5 см), нарушение пропорции лица за счет сегментов (удлинение одного из сегментов при одновременном укорочении другого, в норме допустимо их различие на 0,5-1,0 см), волосы в области макушки образуют завиток с направлением против хода часовой стрелки (в норме - наоборот), низкая граница роста волос на затылке (ниже середины шеи), опущение волосяных дорожек до уровня лопаток, ранняя седина волос (до 30 лет), волосы бровей уложены в разных направлениях (в норме - в латеральном направлении), дугообразные брови, участки неодинаковой длины волос бровей, опущен концевой сегмент бровей (в норме линия бровей - горизонтальная), синофриз (брови сросшиеся либо соединены волосяной дорожкой), голубые склеры (истончение склеры и просвечивание сосудистого тракта), гетерохромия радужки (неодинаковое окрашивание различных участков радужки), антимонголоидный разрез глаз (опущены внутренние углы глазных щелей), эпикант (вертикальная кожная складка у внутреннего угла глазной щели), седловидный нос (вдавленный корень носа, широкое запавшее переносье), “тонкие, узкие” губы, срединная расщелина верхней губы, высокое небо (глубокое, узкое с острым сводом), “готическое” небо (небо, состоящие как бы из двух скатов), зубы - аномалии положения (неровные ряды), тремы (наличие промежутков между зубами), центральная диастема (щель между центральными резцами верхней челюсти), искривление носовой перегородки (отклонение средней части носовой перегородки от срединной линии), оттопыренные уши (отстояние ушей от мозгового черепа равно величине угла от 70 до 90°), III тип мочки уха (приращение мочки к лицевой части без вырезки к щеке), гипоплазия мочки, “зубчики” на свободном крае завитка (гипоплазия завитка с образованием хрящевых зубчиков), продольная расщелина мочки уха (глубокая вырезка между козелком, противокозелком, распространяющаяся на часть мочки), раздвоение козелка (удвоение козелка с вырезкой между выступающими частями), микротия (уменьшение размера ушных раковин), “ямка” на подбородке, микрогения (малые размеры нижней челюсти), массивный тяжелый подбородок, “клиновидная” нижняя челюсть, повышенная растяжимость кожи (величина кожной складки над наружными концами ключиц не менее 3 см), рубчики на коже по типу “папиросной” бумаги, белые стрии в области живота и бедер, не связанные с беременностью и резкими изменениями массы тела, множественные пигментные пятна, лентиго (множество темно-коричневых веснушек), воронкообразная деформация грудной клетки I-II степени (углубление по средней линии грудины 0,3-0,5 см и 0,5-0,7 см соответственно), килевидная грудная клетка, сосковый гипертелоризм (интермаммилярный индекс - расстояние между сосками / окружность грудной клетки ×100 - в норме 23-24), крыловидные лопатки (углы и внутренние края лопаток отстают от спины настолько, что под них можно просунуть кончики пальцев), гиперлордоз (искривление позвоночника кпереди, превышающее физиологическую норму), арахнодактилия (узкая длинная ладонь с длинными пальцами), положительные признаки большого пальца (дистальная фаланга большого пальца смещалась за ульнарный край ладони) и запястья (дистальные фаланги I и V пальцев частично перекрещивались при обхвате запястья противоположной руки), гиперэкстензия дистальных фаланг первых пальцев кисти, клинодактилия (медиальное искривление пальца), двузубец стопы (II-III или III-IV пальцы имеют одинаковую длину), трезубец стопы (одинаковая длина I, III и IV пальцев), “сандалевидная” щель (увеличенное расстояние между I и II пальцами), вросшие ногти на пальцах стопы. Продольное плоскостопие диагностируют по Фридлянду путем расчета подометрического индекса - высота свода стопы / длина стопы (высоту свода стопы измеряют от пола до верхней поверхности ладьевидной кости, длину стопы - от кончика I пальца до задней поверхности пятки (при индексе менее 29 констатируют наличие продольного плоскостопия). Hallux valgus (отклонение головки I плюсневой кости в сочетании с деформацией стопы или без нее). Переразгибание тыльной поверхности стопы на 45° и более, олигодактилия IV и V пальцев (IV и V пальцы стопы уменьшены, отступают от общего профиля). Синдром гипермобильности суставов при сумме баллов 3 и более (по методу С.Cartner и J.Wilkson, в модификации Beighton P. соавт.). Учитывают объем движений в баллах в следующих суставах: переразгибание V пястно-фалангового сустава на 90° (по 1 баллу для каждой руки), приведение I пальца к предплечью (по 1 баллу для каждой руки), переразгибание локтевых и коленных суставов на 10° больше допустимых (также по 1 баллу для каждого сустава правой и левой конечности) и свободное касание ладонями пола при разогнутых коленных суставах (1 балл). За норму для локтевого и коленного суставов принимают угол разгибания, равный 180°.

При выявлении 6 и более из указанных выше 56 признаков дизэмбриогенеза в сочетании с астеническим типом конституции у пациентов с малыми аномалиями сердца проводится суточное мониторирование АД с выполнением активной ортостатической пробы. В дневные часы интервал между измерениями АД - 15 минут, в период ночного сна - 30 минут. Исключаются значительные физические нагрузки, прием кофе, курение. Установление реальных периодов сна и бодрствования, режима дня проводится с учетом дневниковых записей пациентов. Доля измерений, оцениваемых как артефакты, не должна превышать 6%. Первые два часа мониторирования в анализ не включают. Рассчитывают следующие параметры: средние, максимальные и минимальные систолическое и диастолическое АД (АДд) за сутки, в периоды сна и бодрствования. За те же временные периоды определяют индекс времени гипертензии – по % измерений, при которых уровень АД превышает 140/90 мм рт. ст. в дневное время и 120/80 мм рт.ст. в ночное время; индекс времени гипотензии - по% измерений, при которых уровень АД ниже 101/61 мм рт.ст. и 87/48 мм рт.ст. для дневных и ночных значений соответственно. Оценивают вариабельность систолического, диастолического АД за сутки, день и ночь по величине стандартного отклонения. Выраженность двухфазного циркадного ритма определяют по суточному индексу - степени снижения АД (в процентах) в период ночного сна по сравнению с периодом бодрствования и рассчитывают соответственно для систолического и диастолического, по формуле:

Величину утреннего подъема АД определяют в период с 4 до 10 часов по разнице между максимальными и минимальными значениями. Скорость утреннего (с 5 до 10 часов) подъема систолического и диастолического АД рассчитывают по формуле:

где Т - время повышения АД от минимального до максимального.

Активная ортостатическая проба проводится в утренние и вечерние часы с определением АД каждые 6 минут в покое и горизонтальном положении после 15-минутного отдыха, затем пациент медленно, без лишних движений, встает и в удобном положении стоит около кровати. Сразу же в вертикальном положении измеряют АД, повторяют измерение АД через 6 минут двукратно, если патологические изменения выявляются в конце пробы, измерения продолжают.

Преходящее падение систолического давления более чем на 10-15 мм рт. ст. непосредственно после вставания, сопровождающееся липотимией, трактуется как недостаточное вегетативное обеспечение (ортостатическая недостаточность). При этом диастолическое давление может повышаться или снижаться, так что амплитуда давления (пульсовое давление) значительно уменьшается.

Ортостатическая недостаточность у больных с малыми аномалиями сердца с использованием метода мониторирования АД показала, что способность выдерживать ортостатические нагрузки хуже у пациентов с наличием, по данным суточного мониторирования АД, гипотонических эпизодов, с выраженной степенью снижения АД в ночные часы и несколько лучше - у пациентов с исходным нормальным уровнем АД. Более выраженные клинические симптомы (головокружение, общая слабость) возникали при выполнении ортопробы в вечерний период времени. Выявленные отличия показателей суточного мониторирования АД с феноменом ортостатической пробы у молодых пациентов с учетом признаков дизэмбриогенеза могут использоваться для объективизации диагноза первичного нарушения сосудистой регуляции.

Клинический пример.

Больной К-в А.В., 18 лет (№ медицинской карты 1889/840). Находился на обследовании в краевом кардиологическом диспансере г.Ставрополя с диагнозом НЦД по кардиальному типу. Пролапс передней створки митрального клапана I степени, гемодинамически не значимый, аномально расположенная хорда в полости левого желудочка. Но. Из данных анамнеза - указания на эпизоды головокружения, проявляющиеся при вставании (прежде всего ночью и утром при пробуждении), общую слабость при длительном пребывании в вертикальном положении. В течение последнего года беспокоит сжимающая боль в области сердца длительностью около 30 минут вне отчетливой связи с физической и эмоциональной нагрузками, купируется самостоятельно.

Фенотипически: рост 173 см, вес 60 кг, тип конституции - астенический, высокое небо, аномалия положения зубов (неровные ряды), III тип мочки уха, гиперэкстензия дистальных фаланг первых пальцев кисти, медиальная клинодактилия, “сандалевидная щель” стопы. При физическом обследовании отклонений от нормы не обнаружено.

На ЭКГ - синусовый ритм, частота сердечных сокращений 76 в минуту. Нормальное положение электрической оси сердца. Суточное мониторирование ЭКГ - синусовый ритм с частотой сердечных сокращений 60-100 в минуту, адекватно физической активности, эпизоды миграции водителя ритма по предсердиям, редкая суправентрикулярная экстрасистолия. Результаты мониторирования АД представлены в таблице 1.

При переходе из горизонтального положения тела в вертикальное отмечалось кратковременное головокружение. При пребывании в ортостатическом положении в вечерний период времени на 16 минуте появилась общая слабость (табл.2).

Таблица 2
Ортостатическая проба
	Временной интервал
Показатели	Лежа	Стоя
	Исходное	1 мин	6 мин	12 мин	18 мин
	1115-1130	1131-1149
АДс, мм рт.ст.	131	121	114	124	127
АДд, мм рт.ст.	71	80	77	77	80
ЧСС, уд в мин.	68	94	99	96	85
	2215-2230	2231-2249
АДс, мм рт.ст.	108	97	114	112	113
АДд, мм рт.ст.	61	74	80	65	65
ЧСС, уд. в мин.	60	80	73	94	94

Данные, полученные в случае с больным К-вым, свидетельствуют о наличии ортостатической недостаточности у пациента с малыми аномалиями сердца при исходно нормальном уровне АД.

Использование предлагаемого способа с применением метода суточного мониторирования АД позволяет выявить феномен ортостатической недостаточности, установить различия в степени выраженности ортостатической дисрегуляции сердечно-сосудистой системы в утренние и вечерние временные периоды. При выявлении 6 и более внешних стигм дизэмбриогенеза в сочетании с астеническим типом конституции активная ортостатическая проба потенцирует имеющиеся, по данным суточного мониторирования АД, нарушения регуляции сердечно-сосудистой системы и выявляет скрытую - при нормальном уровне АД - ортостатическую недостаточность.

Исследование безопасно, нагрузки физиологичны, отсутствует необходимость в инвазивных вмешательствах, доступно для практических учреждений здравоохранения, отсутствуют дополнительные затраты на оборудование и обучение персонала, не трудоемко.

Способ ранней диагностики ортостатической недостаточности у пациентов с малыми аномалиями сердца, включающий суточное мониторирование артериального давления и проведение ортостатической пробы, отличающийся тем, что определяют тип конституции и наличие внешних форм дизэмбриогенеза и при выявлении шести и более признаков дизэмбриогенеза в сочетании с астеническим типом конституции проводят этим пациентам активную ортостатическую пробу и при выявлении падения систолического давления более чем на 10-15 мл рт.ст. непосредственно после вставания диагностируют ортостатическую недостаточность.