Способ профилактики и лечения кровотечений у больных гемофилией

 

СОЮЗ CGBETCHHX

СОЦИАЛИСТИЧЕСКИХ

РЕСПУБЛИК

iSII 4 A ál К 35/14

В(. ЕШй; Н, g

ОПИСАНИЕ ИЗОБРЕТЕНИЯ

К АВТОРСКОМУ СВИДЕТЕЛЬСТВУ! ВЬЬАИ11

ГОСУДАРСТ8ЕННЫЙ КОМИТЕТ СССР

ПО ДЕЛАМ ИЗОБРЕТЕНИЙ И ОТКРЫТИЙ (21) 3595526/28-14 (22) 24.05,83 (46) 07.09.86. Бюл. В 33 (7l) Ленинградский ордена Трудового

Красного Знамени и ордена Дружбы народов научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови (72) 3.Д. Федорова, Л.В. Егорова, К.Ю. Литманович, В.Н. Мельникова, С.Д. Волкова, Л.М. Фрегатова, Л.П. Папаян и П.B. Хролова (53) 615.361.018.51/55 (088.8) (56) Budowski M.J. Major Surgery

in Haemophilia. Ann. roy. Coll. Surg

Engl., 1981, 63,2, 111-117.

Ch.F. Abildgaard Current Concepts

in the Management of Haemophilià.

Seminars Hemat., l975, 12,3, 223-232.

„„SU„„1255135 А 1 (54)(57) СПОСОБ ПРОФИЛАКТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ КРОВОТЕЧЕНИЙ У БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЕЙ путем введения антигемофильной плазмы, отличающийся тем, что, с целью уменьшения числа посттрансфузионных осложнений, проводят плазмаферез с изъятием 3001500 мл плазмы от I до 5 раз с интервалом 3-5 дней.

55135

1 12

Изобретение относится к медицине, а именно к трансфузиологии, и касается способов профилактики и лечения кровотечений у больных гемофилией.

Цель изобретения — уменьшение посттранСфузионных осложнений эа счет проведения плазмафереза изъятием 300-1500 мл плазмы от 1 до 5 раэ с интервалом 3-5 дней.

Обработку крови больного осуществляют следующим образом.

Проводят эксфузию 400 мл крови больного в полимерный контейнер "Гемакон" 500/300 с гемоконсервантом

"Глюгицир" (100 мл). Затем при помощи центрифугирования осаждают эритроциты, осуществляют зкстракцию плазмы во второй контейнер-приемник емкостью 300 мл, после чего больному реинфузируют собственные эритроциты.

Пример 1. Больной Б-в, 29 лет, история болезни Ф 1495, госпитализирован в хирургическую клинику с диагнозом: гемофилия В, обострение хронического периодонтита

8 зуба. Поступил для экстракции

8 зуба. Диагноз гемофилии установлен в трехлетнем возрасте, гемофилией страдают два брата больного. Основные проявления кровоточивости после травм и удаления зубов ° После клинического, коагулологического, биохимического обследования через два дня после поступления произведена операция двойного плаэмафереза с изъятием 300 мл плазмы. Через 1 ч после проведения операции ПФ осуществлена экстракция 8 зуба.

Показатели гемограммы при проведении ПФ у больного приведены в табл. 1.

Показатели коагулограммы больного при проведении ПФ представлены в табл. 2.

Показатели сывороточного железа до операции ПФ 30 мкмоль/л, через

1 сут после операции 21 мкмоль/л, общего белка плазмы до и после операции ПФ 78 г/л.

Как видно из представленных дан— ных, после проведения операции двойного ПФ, отмечалось значительное уменьшение времени свертывания крови беэ изменения остальных показателей коагулограммы и гемограммы. КрОвотечения из лунки удаленного зуба после экстракпии не наблюдалось. Эпителизация лунки наступила на 6 с. Боль5

55 ной в удовлетворительном состоянии в ыпи с ан домой.

Приведенный пример является свидетельством того, что даже однократно проведенная операция двойного

ПФ с изъятием 300 мл плазмы может оказывать положительный гемостатический эффект у больных с умеренным течением гемофилии. Осложнений при проведении операции плаэмафереза не отмечалось.

Пример 2. Больной Б., 23 года. Страдает гемофилией А, поступил в клинику 28 сентября 1981 года по поводу гематомы левого бедра, которая образовалась три недели назад после незначительной травмы. Поступил в клинику в удовлетворительном состоянии с жалобами на сильные боли в области левого бедра. Локально, при осмотре, левое бедро значительно увеличено в объеме, по сравнению с правым, целостность кожных покровов не нарушена. При пальпации — гематома плотная, болезненная. В коагулограмме — изменения, характерные для гемофилии А: время свертывания венозной крови 120 с, время рекальцификации плазмы 280 с, активность фактора VIII меньше 1Х активированное парциальное тромбопластиновое время 180 с. С лечебной целью произведено три операции плазмафереза с интервалом в 5 дней, В промежутках между плазмаферезами больному вводилась антигемофильная плазма, всего произведено 5 вливаний. Значительное уменьшение болей больной отметил уже после первой процедуры. После второй процедуры боли полностью стихли и гематома значительно уменьшилась в размерах. После третьей процедуры гематома почти полностью рассосалась.. Изменение времени свертывания при проведении плаэмафереза: исходное — 120 мин, после эксфузии 400 мл крови 47 мин, после реинфузии эритроцитов 34 мин, через 1 сут после операции 60 мин. На 14 сут больной выписан из стационара в удовлетворительном состоянии. Осложнений при проведении плазмафереза не отмечалось.

Пример 3. Больной Ж-в, 34 лет, поступил в клинику с диагнозом: гемофилия А, гемартроэ правого коленного сустава. Страдает тяжелой формой гемофилии. В анамне.

1 55135

Таблица 1

Гемо- Эритроглобин,! питы, г/л, 10 /л

Этапы исследования, 1 !

СОЭ, ТромРетику Гематолоциты критыр

7 л/л

Лейкомм/ч боцициты, «10 /л ты, ° 1О /л

Исходные данные

15 0,53

180

4,4 2

4,5

147

Чере з сут после ПФ

17 0,47

5,93 13 185

4,4

145

Через 3 сут после ПФ 144

18 0 48

190

5,0 5

4,45

Т а б л и ц а 2

Этапы ис- Время

Актив Активиро— ванное парность факто ра 1Х

7 сверты вания, мин следования циальное тромбопластино вое время, Исходные данные

10

Через

1 сут после ПФ 20

10 зе — почечные, желудочно-кишечные кровотечения, гемартроэы. Инвалид

il группы. При поступлении через

3 дня от начала заболевания отмечалось выраженное увеличение в объеме правого коленного сустава, резкое ограничение дьижений в нем. После клинического, коагулологического и биохимического исследования через

5 дней после поступления, проведено две операции двойного ПФ с интервалом в 3 дня.

Показатели гемограммы при проведении ПФ у больного Ж-ва приведены в табл. 3.

В табл. 4 представлены показатели коагулограммы при проведении

ПФ у больного Ж-ва.

Показатели биохимических исследований приведены в табл. 5.

На фоне проведения курса ПФ отме чалось значительное клиническое улучшение: объем сустава уменьшился, движения в нем восстановились. Больной в удовлетворительном состоянии выписан домой.

Указанный -курс лечения с изъятием оптимальных объемов плазмы (8001500 мл) за курс сопровождался клиническим эффектом на фоне усиления коагуляционных свойств крови (значительное укорочение времени свертывания). При этом у больного не отме>0 чалось снижения показателей общего белка плазмы крови и изменений в гемограмме при замещении изъятого объема плазмы только раствором хлорида натрия (физиол., беэ применения

<5 донорских препаратов крови.

Использование способа дает возможность уменьшить число посттрансфу— зионных осложнений, что иллюстрируется табл. 6.

20 Реакции и осложнения, наблюдаемые у больных гемофилией при лечении препаратами антигемофильного глобулина и при проведении операций плазмафереза, приведены в табл. 6.

1255135

Таблица 3

СОЭ, Тромбомм/ч циты, "l 0 /9

Рети- ГематоЭритроциты, « l 0 /л

Этапы исследования куло-! циты, j

Х

I криты, л/л

Исходные данные

170

7,0 13

1)8 4,5

0,40

200

5,5 8

115 4,2

2)0

5,6 6

118 4,25

Таблица 4

АПТВ, с

Время свертывания мин

Этапы исследования (1 180

120

Исходные

Через 1 сут после 1-й операции ПФ 24 (1 120

Через 1 сут после 2-й операции ПФ 40

115

Таблица 5

Сыворот. железо, в мкмоль/л

Этапы исследования

Общий белок

Сахар ммоль/л

Ост.азот, ммоль/л плазмы, ммоль/л., Исходные данные

10,4

Норма

Норма

Через сутки после

1-й операции ПФ

33

Через

1 сут после

1-й операции ПФ

Через

1 сут после

2-й операции ПФ

Гемоглобин, г/л

Через сутки после

2-й спев рации ПФ

Лейкоциты, «10 /л ! !

Актив ность

VIII факто ра, 7.

9 0,39

27 0,42

1255135

Таблица 6

Продолжение табл.6

Х °

При проведении операций плазмафереза примеи претов

Ф печени 45 селезен25 ки

Пирогенные

Не наблюдалось

30 и почек 30

Аллергические

Развитие ингибиторных форм

Составитель Л. Пашук

Редактор С. Патрушева Техред Л.Сердюкова

Корректор А. Зимокосов

Заказ 4738/4 Тираж 660

ВНИИПИ Государственного комитета СССР по делам изобретений и открытий

113035, Москва, Ж вЂ” 35, Раушская наб., д. 4/5

Подписное

Производственно-полиграфическое предприятие, r. Ужгород, ул. Проектная, Анафилактические 10

Осложнения

Со стороны внутренних органов:

Со стороны сердечнососудистой

15 системы 25