Способ обследования детей с подозрением на синдром алажилля



Способ обследования детей с подозрением на синдром алажилля
Способ обследования детей с подозрением на синдром алажилля
Способ обследования детей с подозрением на синдром алажилля

 


Владельцы патента RU 2629828:

Федеральное государственное автономное учреждение "Научный центр здоровья детей" Министерства здравоохранения Российской Федерации (ФГАУ "НЦЗД" Минздрава России) (RU)

Изобретение относится к медицине, а именно к педиатрии при диагностике врожденных заболеваний, и может быть использовано для ранней диагностики синдрома Алажилля у детей.

Способ обследования детей с подозрением на синдром Алажилля заключается в том, что детям первых 3-5 месяцев жизни, при наличии симптомокомплекса, проявляющегося низкой массой тела при рождении, длительным, более 2-х недель, желтушным периодом, а детям старше 5-ти месяцев наличием кожного зуда, гепато/гепатоспленомегалии, ахолии/гипохолии стула, проводят биохимический анализ крови для подтверждения признаков холестаза, таких как прямая гипербилирубинемия, умеренная цитолитическая активность, повышение уровня холестерина, после чего, при выявлении признаков холестаза, проводят ультразвуковое исследование органов брюшной полости и, при выявлении неоднородности печеночной паренхимы и утолщения стенок внутрипеченочных желчных протоков, проводят ультразвуковое исследование сердца и рентгенографию грудопоясничного отдела позвоночника, а при выявлении изменений со стороны сердечно-сосудистой системы, скелета и почек дополнительно проводят молекулярно-генетическое исследование для верификации синдрома Алажилля. 5 ил., 1 пр.

 

Изобретение относится к медицине, а именно к педиатрии при диагностике врожденных заболеваний, и может быть использовано для ранней диагностики синдрома Алажилля у детей.

Синдром Алажилля (артериопеченочная дисплазия) - генетически детерминированное, мультисистемное аустосомно доминантное заболевание, связанное с мутациями, в большей степени, в гене JAG1 (более 90%) и NOTCH2 (1%), характеризующееся патологией печени, сердца, глаз, почек, центральной нервной системы, уха и имеющее характерные фенотипические особенности.

Распространенность синдрома Алажилля от 1:70000 живорожденных детей с учетом наличия у ребенка явной патологии печени до 1:100000 живорожденных, однако имеются случаи рождения в семье детей, с преобладанием кардиальных и костных проявлений без явной патологии печени.

Классическая диагностика синдрома Алажилля основана на сочетании так называемых «больших критериев», которым относятся: патология печени, особенности фенотипа, патология сердца, изменения скелета, патология глазного аппарата и другие, к которым можно отнести патологию почек, поджелудочной железы.

Патология печени при синдроме Алажилля характеризуется проявлениями неонатального холестаза с гипербилирубинемией преимущественно за счет прямой его фракции, ахолией/гипохолией стула вследствие билиарной недостаточности и значительным снижением количества поступающей в кишечник желчи из-за гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков. Патология печени при этом заболевании встречается более чем в 95% случаев. Высокая концентрация желчных кислот в гепатоцитах приводит к их гибели, а повышенное содержание компонентов желчи в плазме крови, с последующим накоплением в коже, способствует возникновению мучительного кожного зуда.

Проявление таких клинических симптомов как желтуха и кожный зуд наблюдаются на первом году жизни. В биохимических анализах крови, кроме гипербилирубинемии с преобладанием прямой его фракции, отмечается повышение цитолитической активности, повышение уровня гаммаглютамилтранспептидазы (ГГТ), вырабатываемой эпителием внутрипеченочных желчных протоков в ответ на раздражающее действие желчных кислот, щелочной фосфатазы (ЩФ), холестерина. В возрасте первых трех месяцев жизни может повышаться уровень α-фетопротеина (АФП), являющегося маркером пролиферации желчных протоков. При морфологическом исследовании ткани печени детей раннего возраста определяется малочисленность внутрипеченочных желчных протоков и их пролиферация, которая может быть расценена как следствие портального воспаления, что и приводит, зачастую, к неправильной диагностике билиарной атрезии и последующему проведению операции по Касаи (что является прогностически неблагоприятным при синдроме Алажилля). Всем детям, которым была проведена портоэнтеростомия, в конечном итоге осуществлялась трансплантация печени. Частота необходимости проведения трансплантации печени была выше (100% против 20,0%) и смертность (60,0% против 10,0%) были значительно выше в тех случаях, где была проведена операция по Касаи в младенческом возрасте вследствие ложной информативности морфологического исследования ткани печени по сравнению с теми случаями, где оперативное вмешательство не проводилось. Исследование по изучению частоты встречаемости дуктопении у детей разного возраста показало, что в первые 6 месяцев жизни она выявляется в 60% случаев, а в возрасте старше 6 месяцев - в 95% случаев, что свидетельствует о более низкой информативности морфологического исследования ткани печени с целью диагностики синдрома Алажилля в неонатальном периоде, чем у детей более старшего возраста. Исходом заболевания является формирование вторичного билиарного цирроза печени и необходимость проведения ее трансплантации, однако это наблюдается в 15% случаев.

Известен способ диагностики наследственных нарушений обмена, приводящих к развитию неонатальной гипербилирубинемии. Предлагается тест-система, представленная набором олигонуклеотидов, позволяющих выявлять точковые мутации в генах FAN SERPINA1, которые вызывают соответственно тирозинемию 1 типа и недостаточность альфа-1-антитрипсина. Описан способ детекции указанных точковых мутаций, предусматривающий проведение двухраундной мультиплексной ПЦР с использованием соответствующих наборов специфических праймеров и гибридизацию полученных ПЦР-продуктов с биочипом, содержащим тест-систему (Патент РФ №2458131).

Как правило, исследования, проводимые с целью установления диагноза, проходят в несколько этапов - пошаговая диагностика.

Известен способ пошаговой диагностики и дифференциальной диагностики инфекционных заболеваний у детей [Бегайдарова Р.Х., Стариков Ю.Г., Алшынбекова Г.К., Балтынова Р.З., Дюсембаева А.Е. Диагностика и дифференциальная диагностика инфекционных заболеваний у детей. Учебное пособие. - 2014. - Гэотар-Медиа. - 140 с.] Недостатком способа является применение его при инфекционных заболеваниях у детей, а не с целью диагностики генетически детерминированных заболеваний у детей.

Известен способ пошаговой диагностики вторичных лицевых болей (заявка №2012106346 от 22.02.2012 г.) на патент на изобретение Российской Федерации), заключающийся в детальном стоматологическом и неврологическом клиническом обследовании пациента, изучении биоэлектрической активности жевательных мышц, функционального состояния височно-нижнечелюстного сустава, окклюзионных взаимоотношений зубов, биоэлектрической активности сердца с последующим анализом вариабельности сердечного ритма, что позволяет выявить этиологический фактор возникновения вторичных лицевых болей, провести дифференциальную диагностику и выявить сочетанные патологии.

Недостатком способа является использование его при лицевых болях у взрослых пациентов, а не при генетически детерминированных заболеваниях у детей.

Известна пошаговая диагностика анемий, помогающая врачу быстро определиться с направлением обследования пациента и тактикой его ведения на основании оценки параметров, получаемых с помощью современных гематологических анализаторов. Шаг первый - взятие крови с определением среднего объема эритроцитов в кубических микрометрах и среднего содержания гемоглобина в одном эритроците, шаг второй - оценка гематокрита, шаг третий - оценка количества гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, шаг четвертый: оценка эритроцитарных индексов (Селиванов Е.В., Звягинцев Е.Н. Диагностика анемий по результатам анализов, выполненных на современных гематологических анализаторах // Вестник «Лаборатории ДНК-диагностики». – 2010. - №2. - С. 9-12).

Этот способ пошаговой диагностики анемии выбран нами в качестве прототипа.

Задачей изобретения является разработка способа пошаговой диагностики синдрома Алажилля у детей с помощью многофакторного статистического анализа клинико-диагностических показателей.

Техническим решением поставленной задачи является разработка алгоритма ранней диагностики синдрома Алажилля у детей для своевременного назначения специфической терапии с целью предупреждения развития цирроза печени.

Сущность способа заключается в том, что 1-м шагом в алгоритме диагностики является обнаружение клинической симптоматики у детей в возрасте первых трех-пяти месяцев жизни - сочетание низкой массы тела при рождении и длительного, более 2-х недель, желтушного периода, а у детей в возрасте старше 6-ти месяцев наличие дополнительно таких симптомов, как кожный зуд, гепато/гепатоспленомегалия. ахолия/гипохолия стула, таким детям проводят биохимический анализ крови для определения признаков холестаза, таких как прямая гипербилирубинемия, умеренная цитолитическая активность, повышение уровня холестерина, что определяют как 2-й шаг в диагностике синдрома Алажилля; при выявлении признаков холестаза проводят ультразвуковое исследование органов брюшной полости, что определяют как 3-й шаг в алгоритме диагностики синдрома Алажилля, и при обнаружении таких изменений органов брюшной полости как неоднородность печеночной паренхимы и утолщение стенок внутрипеченочных желчных протоков, для исключения врожденных пороков развития сердечно-сосудистой системы, почек и скелета проводят ультразвуковое исследование сердца и рентгенографию грудопоясничного отдела позвоночника, что определяют как 4-й шаг диагностики синдрома Алажилля, а, при выявлении изменений со стороны сердечно-сосудистой системы, скелета и почек проводят молекулярно-генетическое исследование, что определяют как 5-й шаг в алгоритме диагностики синдрома Алажилля.

За период с 2006 года по 2015 гг. под наблюдением находились 17 детей (10 мальчиков и 11 девочек) с синдромом Алажилля - сплошное исследование пациентов, поступивших в гастроэнтерологическое отделение с гепатологической группой ФГАУ «Научный центр здоровья детей» Минздрава России (ФГАУ НЦЗД МЗ РФ), зав. отделением - д.м.н., проф. А.С. Потапов.

Диагноз был установлен на основании клинико-лабораторных и инструментальных данных и подтвержден результатами молекулярно-генетического исследования.

Проводилось изучение анамнеза жизни и анамнез болезни пациентов, оценивались результаты клинико-лабораторных исследований в дебюте заболевания по месту жительства, при первичной госпитализации в ФГАУ НЦЗД МЗ и в динамике.

При первой госпитализации проводилась оценка показателей биохимического анализа крови. Для оценки степени нарушения функции печени оценивались показатели: уровень аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (ACT), коэффициента де Ритиса, билирубина, глюкозы, альбумина, холестерина, лактата, аммиака, мочевины, трансферрина, церулоплазмина, протромбина по Квику, фибриногена, характеризующих роль печени в обмене белков, жиров и углеводов; [патент №2473904 от 27.01.2013], гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТП), щелочной фосфатазы (ЩФ).

Статистическая обработка данных была проведена в операционной среде Windows ХР с использованием компьютерных программ Microsoft Excel 2010 и пакета статистического анализа данных SPSS Statistic (version 20) и StatSoftStatistica (версия 6,0). Количественные переменные описывались числом пациентов (n), средним арифметическим значением (М), m - стандартная ошибка среднего. Использовались непараметрические методы статистики. При анализе выборок, не подчиняющихся закону нормального распределения, использовали непараметрический метод-критерий Манна-Уитни. Различия между величинами считали статистически значимыми при p<0,05.

Анализ диагностической значимости клинико-лабораторных показателей в дебюте заболевания в зависимости от возраста при оптимальном сочетании чувствительности и специфичности осуществляли методом многофакторного статистического анализа и построения ROC-кривых. Количественная интерпретация ROC-анализа оценивалась по показателю AUC (area under curve) - численное значение клинической значимости диагностического теста. По экспертной шкале для значений AUC показатель в пределах 0,5-0,6 свидетельствует о неудовлетворительном качестве диагностического теста, в пределах 0,6-0,7 - о среднем качестве диагностического теста, в пределах 0,7-0,8 - о хорошем качестве диагностического теста, в пределах 0,8-0,9 - очень хорошем, 0,9-1,0 - отличном качестве диагностического теста. Информативность показателя оценивалась по величине площади под кривой и считалась достоверной при AUC>0,6.

Возраст на момент обследования в клинике составлял 44,2±13,2 мес (от 31 до 57,4 мес = 2,5-5 лет). При этом дебют заболевания приходился на первые 3 месяца жизни, а в последующем у половины детей проводились оперативные вмешательства, обусловленные подозрением на атрезию желчных протоков.

Многофакторный статистический анализ показал, что задержка внутриутробного развития - низкий вес при рождении при нормальном гестационном сроке - отмечалась у 70,0% детей с синдромом Алажилля. В дебюте заболевания в 91,5% случаев у детей первых 3-х месяцев жизни отмечалась желтуха (с чувствительностью 87,5% и специфичностью 100%, <0,0001). Диагностическая значимость затянувшейся желтухи в диагностике синдрома Алажилля у детей в возрасте первых трех месяцев жизни представлена на Фиг. 1.

Гепато- или гепатоспленомегалия у детей первых 3-х месяцев жизни при синдроме Алажилля обнаруживалась лишь в 9,5% случаев, что не позволяет считать этот клинический признак специфическим для дебюта данного заболевания. В возрасте первых 3-х месяцев жизни характерные для синдрома Алажилля признаки дизморфизма - гипертелоризм, острый подбородок, широкая переносица - обнаруживались лишь в 9,5% случаев, что также не позволяет считать их значимыми для данного возраста. Ссылок на кожный зуд в первые 3 месяца жизни нет, однако в 9,5% случаев имелись указания на беспокойство ребенка во сне. Незначительная частота встречаемости этого клинического признака в возрасте первых трех месяцев жизни не позволяет считать его значимым в дебюте заболевания. Клинически значимые проявления кожного зуда определялись у детей старше 6 месяцев жизни (чувствительность 100%, специфичность 75%, р=0,0027), Диагностическая значимость зуда в диагностике синдрома Алажилля у детей в возрасте 6 месяцев и старше представлена на Фиг. 2.

В 19% случаев имел место эпизодически появляющийся ахоличный стул в возрасте первых трех месяцев жизни (специфичность 100%, чувствительность 80%, р=0,0001),

Диагностическая значимость ахолии стула в диагностике синдрома Алажилля в возрасте первых трех месяцев жизни представлена на Фиг. 3.

Явления гепатомегалии были диагностически значимыми у детей старше 6 мес.

При анализе показателей биохимических анализов крови обнаруживаются признаки холестаза, характеризующиеся повышением уровня холестерина до 6,62±0,5 ЕД/л, ГГТП до 139±24 ЕД/л, щелочной фосфатазы до 385±41 ЕД/л ЕД/л, общего билирубина до 86±30,4 мкмоль/л и прямой его фракции до 47,3±16 мкмоль/л (>50%). Отмечалось повышение цитолитической активности с преобладанием ACT над АЛТ: уровень АЛТ повышался до 128±20,6 ЕД/л, ACT - до 210±64 ЕД/л.

При проведении УЗИ органов брюшной полости выявлялось повышение эхогенности паренхимы печени и неоднородность ее эхоструктуры (специфичность 50,0%, чувствительность 78,9%). В 95,2% случаев диагностировался врожденный порок сердца, верифицированный при эхокардиографии.

При поступлении в гастроэнтерологическое отделение с гепатологической группой в возрасте 44,2±13,2 месяцев жизни у всех детей выявлялось отставание физического развития. У 5 из 21 ребенка (24%) имела место желтушность кожи (специфичность 93,7%, чувствительность 40,0%), а у 4 пациентов (19%) - иктеричность слизистых оболочек, и у 12 детей (57,0%) отмечался кожный зуд (специфичность 22%, чувствительность 91%). У 5-х пациентов (24,0%) отмечался осветленный стул (специфичность 40%, чувствительность 93,7%). Функция печени была снижена на 20,9±2,1%.

При проведении УЗИ печени и билиарной системы наиболее выраженные изменения у детей проявлялись в виде повышения эхогенности паренхимы (чувствительность 78,95%, специфичность 50%) и утолщение стенок внутрипеченочных желчных протоков (чувствительность 94,7%, специфичность 50,0%).

Диагностическая значимость изменений гепатобилиарной системы при ультразвуковом исследовании у детей с синдромом Алажилля представлена на Фиг. 4.

При биохимическом исследовании крови отмечалось незначительное повышение цитолитической активности (до 3-4 верхних границ нормы), имелись признаки холестаза, характеризующиеся повышение уровня холестерина до 6,6±0,5 ммоль/л, ГГТП - до 149,3±28,1 Ед/л. Общий билирубин был повышен до 56,7±17,9 мкмоль/л, при этом отмечалось повышение уровня прямого билирубина до 31,6±11,4 мкмоль/л, а в 9 случаях 0(42,8%) прямая фракция билирубина преобладала над непрямой. По результатам коореляционного анализа получена корреляция, значимая на уровне 0,01 между ГГТ и ЩФ, что указывает на повышение уровня ЩФ за счет холестатического компонента, нежели за счет проявлений дефицита витамина Д на фоне мальабсорбции.

Способ осуществляется следующим образом: у детей в возрасте первых трех месяцев жизни, сочетание низкой массы при рождении и длительным (более 2-х недель) желтушным периодом, а у детей в возрасте старше 6-ти месяцев - присоединение таких симптомов как кожный зуд, гепато/гепатоспленомегалия, ахолия/гипохолия стула, - могут быть дебютом синдрома Алажилля, расцениваются как первый шаг в алгоритме диагностики этого заболевания и служат показанием для проведения второго шага - биохимического анализа крови, в котором определяются признаки холестаза: преимущественно прямая гипербилирубинемия, умеренная цитолитическая активность, повышение уровня холестерина. Характерные черты фенотипа начинают проявляться по мере созревания костей лицевого скелета, поэтому рассматривать их как диагностические целесообразно в более старшем возрасте.

При выявлении в биохимическом анализе крови вышеуказанных изменений требуется проведение третьего шага в алгоритме дигностики синдрома Алажилля - ультразвукового исследования органов брюшной полости. При синдроме Алажилля по данным УЗИ отмечается неоднородность печеночной паренхимы и утолщение стенок внутрипеченочных желчных протоков. Обнаруженные при УЗИ изменения органов брюшной полости обусловливают необходимость проведения 4-го шага в алгоритме диагностики синдрома Алажилля - исключение врожденных пороков развития сердечно-сосудистой системы, почек и скелета. Для этого проводится УЗИ сердца и рентгенография грудо-поясничного отдела позвоночника для исключения характерных костных изменений. При выявлении сочетания данных симптомов проводится проведение пятого шага в диагностике синдрома Алажилля - проведение молекулярно-генетического исследования.

Алгоритм пошаговой диагностики синдрома Алажилля у детей представлен на Фиг. 5.

Пример клинического осуществления способа

Пример 1. Мальчик А., 1 год. Родился на нормальном сроке гестации с весом 2000 г. С рождения затяжная желтуха, гипохоличный стул. В 2 мес эпизод кровотечения из мест инъекция, стул ахоличный. В возрасте 4 мес ребенок беспокойно спал. При внешнем осмотре обращала н себя внимание желтушность кожных покровов, широко посаженные глаза, треугольное лица. Данные клинические проявления расценены как 1-й шаг в алгоритме диагностики и обусловили необходимость проведения 2-го шага - лабораторные исследования - клинический анализ крови и биохимический анализ крови. Было выявлено повышение уровня общего билирубина до 90,4 мкмоль/л, прямого билирубина до 45 мкмоль/л, уровень АЛТ был повышен до 150 ед/л, ACT - до 180 ед/л.

Учитывая выявленные клинико-лабораторные изменения, ребенку были проведены исследования, относящиеся к 3-му шагу алгоритма диагностики: УЗИ органов брюшной полости, по результатам которого выявлены признаки утолщения внутрипеченочных желчных протоков. По данным УЗИ сердца обнаружен дефект межжелудочковой перегородлки.

Учитывая вышеуказанные изменения был выполнен 5-й шаг в алгоритме диагностики - проведение молекулярно-генетического исследования, при котором обнаружена мутация в гене JAG1 в гомозиготном состоянии, что подтвердило наличие синдрома Алажилля. Был установлен диагноз: синдром Алажилля.

Способ позволяет начать диагностическое обследование детей на ранний стадиях заболевания, уже на 1 уровне оказания медицинской помощи в условиях первичного звена здравоохранения. Своевременная диагностика синдрома Алажилля и раннее начало специфической терапии позволяют профилактировать инвалидность и смертность вследствие синдрома Алажилля у детей.

Способ позволяет проводить отбор пациентов для дорогостоящих молекулярно-генетических исследований, что максимально уменьшает материальные затраты при проведении диагностики, а с учетом редкой частоты встречаемости заболевания позволит не проводить эти исследования пациентам, не нуждающимся в них.

Способ обследования детей с подозрением на синдром Алажилля, заключающийся в том, что детям первых 3-5 месяцев жизни, при наличии симптомокомплекса, проявляющегося низкой массой тела при рождении, длительным, более 2-х недель, желтушным периодом, а детям старше 5-ти месяцев наличием кожного зуда, гепато/гепатоспленомегалии, ахолии/гипохолии стула, проводят биохимический анализ крови для подтверждения признаков холестаза, таких как прямая гипербилирубинемия, умеренная цитолитическая активность, повышение уровня холестерина, после чего, при выявлении признаков холестаза, проводят ультразвуковое исследование органов брюшной полости и, при выявлении неоднородности печеночной паренхимы и утолщения стенок внутрипеченочных желчных протоков, проводят ультразвуковое исследование сердца и рентгенографию грудопоясничного отдела позвоночника, а при выявлении изменений со стороны сердечно-сосудистой системы, скелета и почек дополнительно проводят молекулярно-генетическое исследование для верификации синдрома Алажилля.



 

Похожие патенты:

Изобретение относится к медицине, а именно к гинекологии, и может быть использовано для прогнозирования степени риска формирования синдрома поликистозных яичников (СПКЯ) у девочек-подростков.

Изобретение относится к медицине и фармации, а именно к прижизненной оценке действия реагентов на образование стоматоцитов. Способ прижизненной оценки действия реагентов на образование стоматоцитов, включающий выделение эритроцитов из крови и изучение их формы с помощью светового микроскопа, отличается тем, что суспензию эритроцитов помещают на предметное стекло, опускают в нее объектив микроскопа (100х), после образования эхиноцитов и добавления реагентов проводят микрофотосъемку.

Изобретение относится к областям экологии, ветеринарии, животноводства и предлагается для использования в качестве теста прижизненной оценки уровня аккумуляции свинца в мышечной ткани крупного рогатого скота герефордской породы.

Изобретение относится к медицине, в частности к лабораторным методам исследования, позволяющим осуществлять эффективный скрининг антиоксидантов. Способ экспресс-скрининга потенциальных антиоксидантов заключается в том, что выделяют липопротеиды низкой плотности (ЛНП) из плазмы венозной крови здоровых доноров, осуществляют окисление липопротеидов низкой плотности при температуре 37°С внесением 30 мМ сульфата меди (CuSO4), после чего через фиксированные интервалы времени измеряют накопление липогидропероксидов (конъюгированных диенов) при 233 нм (ΔD233) и по результатам исследования строят кинетическую кривую окисления ЛНП, из которой определяют продолжительность периода индукции (τ), затем в опытные пробы вносят исследуемые антиоксиданты (конечная концентрация 1 мкМ), растворенные либо в 96% этаноле - для жирорастворимых веществ или в среде инкубации - для водорастворимых веществ, и если продолжительность периода индукции исследуемого вещества выше 0,4 - вещество может рассматриваться в качестве эффективного антиоксиданта; если ниже 0,1 - исследованное вещество эффективным антиоксидантом не является.

Изобретение относится к медицине, и предназначено для ранней диагностики дисфункции сфинктера Одди III типа у пациентов, оперированных по поводу желчнокаменной болезни.

Изобретение относится к области ветеринарии и предназначено для сбора зрелых яиц in vitro от самок возбудителя гельминтозооноза Trichostrongylus colubriformis. Способ заключается в том, что матриксы из тонких кишок спонтанно зараженных трихостронгилюсами при исследовании гельминтологическими методами на вскрытии мелких жвачных предварительно обрабатывают в изотоническом растворе (0,9%) хлорида натрия при t = 37°C.
Изобретение относится к медицине, а именно к неврологии и сердечно-сосудистой хирургии, и может быть использовано для диагностики реактивности и дефицита кровотока в позвоночных артериях у пациентов с клиникой вертебрально-базилярной недостаточности.

Изобретение относится к области медицины, а именно к микробиологии, клинической лабораторной диагностике, молекулярной биологии, акушерству, гинекологии и неонатологии.
Изобретение относится к ветеринарии и может быть использовано для экспресс-диагностики скрытых воспалительных процессов молочной железы и репродуктивных органов коров.

Изобретение относится к медицине и предназначено для оценки функционального состояния печени при патологии. Производят оценку лабораторных данных, характеризующих состояние органа: интенсивность процессов липопероксидации (ДК, МДА), функциональная активность (БИЛ, АлАТ, Рж, ЦП) и состояние гистоструктур органа (МИТ, ГЕП, СТ); определяют фазу патологического процесса.

Изобретение относится к медицине, а именно к педиатрии, для диагностики врожденных заболеваний, и может быть использовано для ранней диагностики прогрессирующего семейного внутрипеченочного холестаза у детей (ПСВХ).

Использование: в ультразвуковой интроскопии веществ. Сущность изобретения заключается в том, что акустический микроскоп содержит генератор с формирователем зондирующих импульсов, пьезопреобразователь с акустической линзой, коммутатор зондирующих и отраженных сигналов, трехкоординатный привод для сканирования образца, формирователь потока жидкости, блок управления сканированием, блоки формирования, обработки и регистрации измерительной информации.

Использование: для ультразвукового контроля профиля внутренней поверхности изделия с неровными поверхностями. Сущность изобретения заключается в том, что две антенные решетки на наклонных призмах размещают на поверхности контролируемого изделия на заранее рассчитанном расстоянии между собой, излучают ультразвуковые импульсы в контролируемое изделие независимо каждым элементом излучающей решетки, фиксируют отраженные от донной поверхности ультразвуковые эхо-импульсы элементами регистрирующей решетки, восстанавливают множество парциальных изображений, учитывая трансформацию типов волн при отражениях, получают изображение профиля донной поверхности, по которому получают таблицу значений толщины контролируемого изделия в каждой точке.

Использование: для получения изображения зоны сварки. Сущность изобретения заключается в том, что сканируют сечение тестируемого объекта, перпендикулярное направлению сварки, с помощью ультразвукового луча и принимают сигнал, отраженный тестируемым объектом при сканировании сечения, формируют изображение сканированного сечения, исходя из принятого отраженного сигнала, с тем чтобы обследовать микроструктуру зоны сварки, причем при формировании изображения волну, отраженную от микроструктуры зоны сварки, усиливают, при этом вычитают движущийся средний колебательный сигнал Ra со средним показателем m из принятого и оцифрованного колебательного сигнала Rb, с тем чтобы устранить слабо изменяющуюся компоненту принятого сигнала, выделяют сигнал, отраженный от микроструктуры зоны сварки, и усиливают только выделенный отраженный сигнал.

Изобретение может использоваться для неразрушающего контроля материалов. Устройство содержит лазер, делитель, первую и вторую линзы и последовательно соединенные генератор ультразвуковой частоты и пьезокерамический излучатель, находящийся в емкости, в которой также размещены на одной линии с излучателем исследуемый образец и собирающая акустическая линза.

Изобретение относится к системам и способам для медицинской диагностики, обеспечивающим интерактивную манипуляцию изображения ультразвукового исследования. .

Изобретение относится к измерительной технике и может быть использовано при ультразвуковой диагностике плоских металлоконструкций определенной толщины. .

Изобретение относится к области приборостроения и может быть использовано для эхолокации подводных объектов при задачах ультразвукового неразрушающего контроля и ультразвуковой медицинской диагностики внутренних органов.

Изобретение относится к области физической оптики и акустоэлектронике и может быть использовано для контроля качества многослойных плоских пластин на предмет выявления дислокации и формы внутренних неоднородностей в таких объектах путем визуализации неоднородностей в видимом свете.

Изобретение относится к области досмотра система досмотра контейнеров/транспортных средств с использованием линейного ускорителя электронов на стоячей волне. Описаны линейный ускоритель (107) электронов на стоячей волне, а также содержащие его двухканальная быстросканирующая система досмотра контейнеров/транспортных средств, мобильная система досмотра контейнеров/транспортных средств и передвижная система досмотра контейнеров/транспортных средств.
Наверх