Способ лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей

 

СОЮЗ СОВЕТСКИХ СО1 1ИАЛИСТИ ВЕСКИХ

РЕСПУБЛИК ас1-.,сщ ч

13,",,„13

%МБЕКИ i ЫА

ОПИСАНИЕ ИЗОБРЕТЕНИЯ

К АВТОРСКОМУ СВИДЕТЕЛЬСТВУ

ГОСУДАРСТВЕННЫЙ КОМИТЕТ СССР пО делАм изОБРетений и ОтнРытий (21) 3708138/28-14 (22) 27.02.84 (46) 07.07.86. Бюл. У 25 (71) Ордена Ленина и ордена Трудового Красного Знамени научно-исследовательский институт педиатрии АМН СССР (72) К.О. Омарова,, И.В. Кошель .и Н.А. Торубарова (53) 615.375(088.8) (56) Папаян А.В., Шабалов Н.П. Геморрагические диатезы у детей,-М.: Медицина, 1982, с. 81-160. (54)(57) СПОСОБ ЛЕЧЕНИЯ ИДИЯПАТИЧЕСКОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ У

SU, 12421 0 А1 (51)4 А 61 К 39/00 G 01 N 33/483

ДЕТЕЙ путем введения гормональных и цитостатических препаратов и спленэк-томии, отличающийся тем что, с целью сокращения осложнений и сроков лечения, предварительно в костном мозге определяют процентное содержание мегакариоцитов, несущих на поверхности иммуноглобулины IgM u

LgG, и при наличии ZgM-несущих клеток вводят гормональные препараты, при наличии JgG-несущих клеток вводят гормональные препараты и проводят спленэктомию, при отсутствии иммуноглобулин-несущих клеток вводят гормональные и цитостатические препараты и проводят спленэктомию. l 2421

Изобретение относится к медицине и может бысть использовано в педиатрии., Цель изобретения — сокращение осложнений и сроков лечения путем определения в костном мозге содержа- 5 ния иммуноглобулинов на мембране мегакариоцитов.

Способ осуществляют следующим образом.

Исследуют выделенные из костного мозга мегакариоциты, используя моноспецифические антииммуноглобулины всех основных классов (M, G, А) методом иммунофлюоресценции. Определяют процентное содержание мегакариоцитов, <5 несущих на поверхности иммуноглобу" лины ЙдИ и 1@С, и при наличии IgMнесущих клеток вводят гормональные препараты, при наличии XgG-несущих клеток вводят гормональные препараты и проводят спленэктомию и при отсутствии иммуноглобулиннесущих клеток вводят гормональные и цитостатическне препараты и проводят спленэктомию.

П р и.м е р 1. Больной Ш., 7 лет.

Диагноз: идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). Госпитализирован с выраженными кожными геморрагиями в виде петехий и экхимозов; кровоизлияний на слизистой ротовой полости. Резкая тромбоцитопения (22000 /м ).

При исследовании мегакариоцитов костного мозга игХмунофлюор сцентным

35 методом обнаруживают увеличение числа мегакариоцитов с XgM. на. мембране — 267. Проводят курс лечения йреднизолоном по 2-1,5 мг/кг массы тела в течение четырех недель, с даль „ нейшим снижением дозы до отмены.

В результате лечения исчез геморрагический синдром, нормализовалось стойко число тромбоцитов (215500 /м ).

Срок наблюдения 1 год 9 мес.

Исследование костного мозга через

1,5 года ремиссии — не выявлено увеличения мегакариоцитов с фиксирован ными иммуноглобулинами.

Заключение: У ребенка с увеличенным процентом в костном мозге мегакариоцитов с KgM в результате одного курса гормональной терапии получена полная клинико-гематологическая ремиссия. Срок лечения преднизолоном сокращен на одну неделю.. 55

Пример 2, БольнойВ., 4года, считается больным в течение двух недель.. При обследовании выражен

80 2 геморрагический синдром в виде носовых кровотечений, распространенных кожных геморрагий, петехий на слизистой роговой полости. Тромбоциты единичные в препаратах крови. Абсолютное число мегакариоцитов в костном мозге

180/м . Поставлен диагноз ИТП.

Число мегакариоцитов с фиксированным 2@С 257..

Проводят один курс лечения предии" золоном в дозе 2-1,5 мг/кг массы.

Однако кортикостероидная терапия не дала положительного эффекта.

Ввиду отсутсгвия эффекта от кортикостероидной терапии, выраженности геморрагического синдрома, резкой тромбоцитопении проводят спленэктомию. Операция сделана при длительности болезни б мес., получен хороший результат. Исследование мегакариоцитов., наличие фиксированных иммуноглобулинов в ремиссии после операции показывают нормализацию показателей.

Срок наблюдения после операции 2 года.

Заключение: у ребенка с ИТП в костном мозге увеличен процент мегакариоцитов с фиксированным ®дС. Учитывая резистентность этих форм ИТП к гормональной терапии, проводят лишь один курс лечения и производят спленэктомию. Получают полную клиникогематологическую ремиссию, с нормализацией мегакариоцитов костного мозга.

Пример 3. Больной Д. 10 лет, Диагноз: ИТП. Болен в течение года. Получал два курса кортикостероидной терапии без положительного гематологического эффекта.

При исследовании костного мозга не выявлено увеличения мегакариоцитов с фиксированными иммуноглобулинами на мембране.

Ввиду неэффективности повторных курсов гормональной терапии, резкой тромбоцитопении, выраженности геморрагического синдрома. мальчику сделана операция — удаление селезенки.

Резупьтаты исследования мегакариоцитов после операции показали, что нет увеличения мегакариоцитов, связанныХ с иммуноглобулинами.

После операции число тромбоцитов достигло лишь 105000, т.е. получена неполная клинико-гематологическая ремиссия.

Через два месяца после операции тромбоциуы упали до единичных в препаратах крови.

3 1242180 4

При исследовании мегакариоцитов без иммунного поражения мегакариоцичерез 6 мес. после операции во время тов кортикостероидная терапия так же, клинико-гематологического рецидива как и спленэктомия оказались безусзаболевания, вновь. не обнаружено пешными. Включен следующий этап лемегакариоцитов с иммуноглобулинами. 5. чения — цитостатические препараты.

В связи с рефрактерностью больно- Наблюдения показывают, что больные

ro к кортикостероидной терапии и с отсутствием иммуноглобулинов на спленэктомии проводится лечение боль-. мембране составляют рефрактерную ного цитостатическими препаратами . группу больных ИТП. на фоне прерывистых курсов кортико- 10 В таблице дана оценка эффективносстероидной терапии. ти лечения детей с хронической идиоЗаключение: у больного идиопати- патической тромбоцитопенической пур.ческой тромбоцитопенической пурпурой пурой.

Терапия

Нормализация тромбоцитов после лечения

Число случаев

Через 2 не- Через 1 год Через 2-6 дели лет

Кортикостероидная * 115 45(39,1 ) 28(24,3 ) 22(19,3X) Спленэктомия * 72 68(94,4 ) 61(84,7X) 57(79X) Кортикостероидная ** 196 27(13,6X) Спленэктомия ** 82 60(73,2 }

* — данные предлагаемого способа;

** — данные известного способа.

Составитель М. Позняк

Техред О.гортвай Корректор И. Эрдейи

Редактор Н. Данкулич

Заказ 3639/9 Тираж 660 Подписное

ВНИИПИ Государственного комитета СССР по делам изобретений и открытий

113035, Москва, Ж-.35, Раушская наб., д. 4/5

Производственно-полиграфическое предприятие, r. Ужгород, ул. Проектная, 4