Способ выявления больных с впервые возникшими приступами острой порфирии



Способ выявления больных с впервые возникшими приступами острой порфирии
Способ выявления больных с впервые возникшими приступами острой порфирии
Способ выявления больных с впервые возникшими приступами острой порфирии
Способ выявления больных с впервые возникшими приступами острой порфирии
Способ выявления больных с впервые возникшими приступами острой порфирии
Способ выявления больных с впервые возникшими приступами острой порфирии
Способ выявления больных с впервые возникшими приступами острой порфирии
Способ выявления больных с впервые возникшими приступами острой порфирии
Способ выявления больных с впервые возникшими приступами острой порфирии
Способ выявления больных с впервые возникшими приступами острой порфирии
Способ выявления больных с впервые возникшими приступами острой порфирии

Владельцы патента RU 2642723:

Федеральное государственное бюджетное учреждение "Гематологический научный центр" Министерства Здравоохранения Российской Федерации (ФГБУ "ГНЦ" МЗ РФ) (RU)

Изобретение относится к медицине и может быть использовано для выявления больных с острой порфирией. Определяют клинико-лабораторные критерии: пол, возраст. Определяют данные анамнеза: прием новых лекарственных препаратов, алкоголя, вновь выявленной патологии печени, появление симптомов заболевания в предменструальном периоде; наличие эмоциональной неустойчивости. Определяют также наличие тахикардии, артериальной гипертензии, дискинезии желудочно-кишечного тракта: наличие запора или диареи, тошноты и рвоты, наличие болей в животе. Выявляют наличие мочи темного цвета при дневном освещении. Определяют наличие мышечной слабости в виде тетрапареза, парапареза, гемипареза. Также определяют наличие нарушения контроля мочеиспускания и дефекации; выявляют нарушение чувствительности, определяют температуру тела, появление галлюцинаций и бреда, эпилептиформных припадков. Определяют наличие одышки, пареза лицевого нерва, бульбарных нарушений. В качестве лабораторных показателей выявляют наличие лейкоцитоза более 12*109/л и СОЭ более 30 мм/ч, билирубинурии, эритроцитурии, превышение референсных значений показателей мочевой кислоты, мочевины и гипонатриемии. Клинико-лабораторным критериям присваивают баллы в соответствии с таблицей 1, содержащейся в описании. Полученные баллы суммируют. Если сумма баллов менее 5 - диагноз острой порфирии маловероятен, от 5 до 15 - порфирия возможна, если более 15, то диагноз острой порфирии высоко вероятен. Способ позволяет эффективно и быстро выявить больных с острой порфирией за счет комплексной оценки наиболее значимых показателей. 2 ил., 3 табл., 3 пр.

 

Изобретение относится к медицине и находится в области научно-практических интересов врачей гематологов, хирургов, реаниматологов, неврологов, терапевтов, психиатров, генетиков, наиболее часто сталкивающихся с впервые возникшими приступами острой порфирии у больных.

Острые порфирии - группа генетически детерминированных заболеваний, имеющих острое индуцированное начало, быстро прогрессирующее течение, при которых поражаются различные отделы нервной системы, обусловленные избыточным накоплением продуктов порфиринового обмена. Диагностика острых порфирий строится на оценке клинической картины заболевания и исследованиях порфиринового обмена. Клинически заподозрить острую порфирию можно по совокупности симптомов и синдромов, а подтвердить диагноз - с помощью лабораторных методов, выявив избыточную экскрецию предшественников порфиринов с мочой (порфобилиноген, δ-аминолевулиновая кислота). В то же время, диагностика впервые возникшего приступа заболевания может представлять большие трудности, поскольку не все клинические проявления острой порфирии специфичны и могут встречаться при многих заболеваниях. Кроме того, острые порфирии относятся к орфанным заболеваниям, частота их встречаемости составляет 5-10 случаев на 100000 населения [1], и опыта его диагностики у большинства врачей нет [2]. Своевременная диагностика острых порфирий имеет крайне важное значение, поскольку лечение порфирии требует проведения патогенетической терапии аргинатом гема, исключения приема порфириногенных препаратов, а позднее начало терапии приводит к необратимым изменениям, инвализидации больных.

Известны способы диагностики ОП:

1. Качественный скрининговый тест, выполняемый по методу Watson-Schwartz с помощью реактива Эрлиха со свежесобранными образцами мочи больных. При наличии в моче избытка порфобилиногена он вступает во взаимодействие с реактивом и образует окрашенный продукт розово-красного цвета. Этот тест резко положителен во время приступов острой порфирии и может быть положительным между приступами у пациентов, перенесших хотя бы одну атаку острой порфирии. Он может быть положительным также у больных с нарушениями функций печени.

Существенным недостатком метода является высокая вероятность ложноположительных результатов. Метод не имеет самостоятельного диагностического значения и для подтверждения диагноза требуется количественное определение продуктов порфиринового обмена. Кроме того, далеко не во всех лечебных учреждениях и лабораториях имеется реактив Эрлиха.

2. Количественное определение порфобилиногена и δ-аминолевулиновой кислоты в моче. Острая порфирия диагностируется при обнаружении повышенной концентрации общих порфиринов и в большей степени порфобилиногена и дельта-аминолевулиновой кислоты в моче у больных [3, 4]. При острой порфирии, обусловленной дефицитом дельта-аминолевулиновой кислоты, в моче определяется высокая концентрация дельта-аминолевулиновой кислоты при нормальном содержании порфобилиногена.

Недостатками метода являются то, что его результаты значимы только при наличии клинических проявлений, встречающихся при острой порфирии, метод дорогостоящий, требует применения специальной аппаратуры, обученных специалистов и не может быть использован, как скрининговое исследование для выявления больных острой порфирией.

Задачей настоящего изобретения является выявление пациентов, которые с высокой степенью вероятности больны острой порфирией. Поставленная задача решается способом, заключающимся в том, что для выявления лиц, больных острой порфирией, разработана шкала, в которой симптомам, встречающимся при острых порфириях, присвоено определенное количество баллов, имеющих как положительные, так и отрицательные значения в зависимости от частоты их встречаемости при острой порфирии. Эти баллы суммируются, и если сумма баллов составляет менее 5 - диагноз острой порфирии маловероятен, если от 5 до 15 баллов - диагноз порфирии возможен, если более 15 баллов, то диагноз острой порфирии высоко вероятен.

Пример 1. Способ выявления больных острой порфирией был применен в трех группах: 1 группа - пациенты с уже установленным диагнозом острой порфирии (n=14), 2 группа - пациенты с опухолевыми заболеваниями системы крови (n=16), 3 группа - больные с различной хирургической патологией (n=6). Сумма баллов по предложенной шкале выявления больных острой порфирией в различных группах больных представлена на Рисунке 1.

У пациентов с острой порфирией сумма баллов статистически значимо выше (р<0,05; критерий Краскела-Уоллиса), чем у пациентов с опухолевыми заболеваниями системы крови и пациентов с хирургической патологией: 20±2 (5-31) баллов против 2±1 (от -8 до 6) баллов и 0± (от -15 до 8) баллов соответственно (данные представлены в виде среднего значения со стандартной ошибкой и минимальных - максимальных значений в скобках). У пациентов, у которых не было острой порфирии, минимальная сумма баллов была равна 5 (пороговая величина по результатам ROC-анализа). Группы 2 и 3 по сумме баллов значимо не различались.

Характеристическая кривая (ROC-кривая), оценивающая информативность шкалы выявления больных острыми порфириями: чувствительность - 100%, специфичность - 80%, точность - 90% (Рисунок 2). Коэффициент конкордантности (отражающий площадь под ROC-кривой) равен 0,90. Диагностическая шкала с коэффициентом конкордантности больше 0,80 считается обладающей высокой дифференцирующей точностью. Оценивались 14 случаев с порфирией и 22 случая без порфирии; скрининговая шкала выявила 18 случаев порфирии (из них 4 ложноположительных) и точно 18 без порфирии.

Таким образом, предложенный способ позволил с высокой точностью выявить случаи острой порфирии и отличить их от случаев других заболеваний.

Пример 2. Больная Л., 23 г. В течение трех лет отмечала немотивированную астению, раздражительность, в анализах крови выявляли умеренную гипохромную анемию 95-110 г/л. Заболела остро, когда на фоне повышения температуры тела до 39°С появилась общая слабость, боли в мышцах ног. В течение следующих двух недель находилась на обследовании в стационаре, где диагноз так и не был установлен. Постепенно у больной развилось нарушение сознания, которое быстро прогрессировало от сомноленции до комы. Были исключены инфекционные причины поражения центральной нервной системы. В качестве вероятной причины нарушения сознания была выявлена гипонатриемия: концентрация натрия в сыворотке крови за время нахождения в стационаре снизилась с нормальных значений до 110 ммоль/л. Была начата терапия 10% раствором натрия хлорида. Больная вышла из состояния комы, у нее полностью восстановилось сознание, однако развилась сенсорно-моторная полинейропатия по типу тетрапареза. Отмечались выраженные гиперестезии в области верхних и нижних конечностей, двусторонний парез лицевого нерва, дисфагия, дизартрия, парез диафрагмы, проявлявшийся парадоксальным дыханием. Согласно шкале выявления больных острой порфирией, у больной имелись следующие баллы.

Эпилептиформные

Таким образом, согласно предложенной шкале, у больной имелось 15 баллов, что с высокой степенью вероятности свидетельствовало о развитии у нее приступа острой порфирии. При последующем обследовании диагноз острой порфирии был подтвержден с помощью положительной качественной реакции с реактивом Эрлиха и выявления диагностически значимых показателей обмена порфиринов в моче при количественном анализе (общие порфирины - 0,057 мг/л (норма до 0,15 мг/л); порфобилиноген - 9,9 мг/л (норма 0-2 мг/л); δ-аминолевулиновая кислота - 6,54 мг/л (норма 0.1-4.5 мг/л)). Больной была проведена патогенетическая терапия, в результате которой ее состояние улучшилось, она была выписана из стационара.

Пример 3. Больная М., 24 лет, через две недели после перенесенной острой респираторной вирусной инфекции отметила появление мышечной слабости, которая через четыре дня достигла глубины тетраплегии, в это же время возникли асимметрия лица и изменение тембра голоса. Впоследствии у больной в течение трех недель вследствие слабости дыхательной мускулатуры развилась острая дыхательная недостаточность, потребовавшая перевода ее на искусственную вентиляцию легких. Согласно шкале выявления больных острой порфирией у больной имелись следующие баллы.

Согласно разработанной шкале, диагноз острой порфирии был маловероятен (-4 балла). На основании проведенного обследования у больной М. был диагностирован синдром Гийенна-Барре. Было начато соответствующее лечение в неврологическом стационаре.

Заключение

Таким образом, разработанная шкала выявления больных с впервые возникшими приступами острой порфирии позволила отличить больных острыми порфириями от больных онкогематологическими и хирургическими заболеваниями, с высокой степенью вероятности диагностировать впервые возникший приступ острой порфирии и исключить диагноз острой порфирии у больной с диагнозом Гийенна-Барре.

Литература

1. Schreiber W.E. A molecular view of the neurologic porphyrias. Clin. Lab. Med. 1997. V. 17. P. 73-83.

2. Пустовойт Я.С., Галстян Г.М., Савченко В.Г. Диагностическая роль отдельных синдромов и симптомов в семиотике острых порфирий. Гемат. и трансфуз. 2014. Т56, №3. С. 35-39.

3. Карпова И.В., Сурин В.Л., Тагиев А.Ф., Пивник А.В. Лабораторная диагностика острой перемежающейся порфирии. Пробл. гематол. и перелив, крови. 1998. №1. С. 43-48.

4. Zaider Е, Bickers D.R. Clinical laboratory methods for diagnosis of the porphyrias. Clin in Dermat. 1998. V. 16. P. 277-293.

Способ выявления больных с острой порфирией, отличающийся тем, что определяют клинико-лабораторные критерии: пол, возраст; данные анамнеза: прием новых лекарственных препаратов, алкоголя, вновь выявленной патологии печени, появление симптомов заболевания в предменструальном периоде; наличие эмоциональной неустойчивости; определяют также наличие тахикардии, артериальной гипертензии, дискинезии желудочно-кишечного тракта: наличие запора или диареи, тошноты и рвоты, наличие болей в животе; выявляют наличие мочи темного цвета при дневном освещении, определяют наличие мышечной слабости в виде тетрапареза, парапареза, гемипареза; а также наличие нарушения контроля мочеиспускания и дефекации; выявляют нарушение чувствительности, определяют температуру тела, появление галлюцинаций и бреда, эпилептиформных припадков, а также определяют наличие одышки, пареза лицевого нерва, бульбарных нарушений, в качестве лабораторных показателей выявляют наличие лейкоцитоза более 12*109/л и СОЭ более 30 мм/ч, билирубинурии, эритроцитурии, превышение референсных значений показателей мочевой кислоты и мочевины и гипонатриемии; клинико-лабораторным критериям присваивают баллы в соответствии с таблицей 1, содержащейся в описании, полученные баллы суммируют, и если сумма баллов менее 5 - диагноз острой порфирии маловероятен, от 5 до 15 - порфирия возможна, если более 15, то диагноз острой порфирии высоковероятен.



 

Похожие патенты:

Изобретение относится к медицине, а именно кардиохирургии и кардиореаниматологии, и может быть использовано для оценки течения раннего послеоперационного периода у больных, оперированных по поводу хронической ревматической болезни сердца.

Изобретение относится к фармации, а именно к фармацевтической химии. Способ определения концентрации метилдопы в плазме крови человека, заключающийся в том, что из плазмы отбирают аликвоту, подвергают ее депротеинизации, полученную смесь центрифугируют, в надосадочной жидкости измеряют концентрацию метилдопы методом высокоэффективной жидкостной хроматографии с тандемным масс-спектрометрическим детектированием в диапазоне от 0,020 до 3 мкг/мл по калибровочному графику, отличается тем, что для депротеинизации плазмы применяют раствор дейтерированного внутреннего стандарта метилдопы в метаноле, хроматографическое разделение компонентов матрицы проводят с использованием двух хроматографических колонок Phenomenex Luna Phenyl-Hexyl (50×3,0 мм, 5 мкм) и Phenomenex Synergi Fusion - RP 80A (150×4,6 мм, 4 мкм), а электрораспылительную ионизацию осуществляют одновременно с химической ионизацией при атмосферном давлении.

Изобретение относится к фармакологии, фармакогнозии. Способ оценки гемостимулирующей активности пантов марала, включающий изучение его влияния на колониеобразующую активность стволовых клеток-предшественников костного мозга мыши in vitro, отличается тем, что готовят водное извлечение из пантов марала путем выдерживания одной части пантов в трех частях воды деионизированной на водяной бане с обратным холодильником при 80°С в течение одного часа, при этом активность сырья считается достаточной, если извлечение, полученное из этого сырья, стимулирует рост колоний не менее чем в 1,5 раза по сравнению с группой контроля.

Изобретение относится к медицине, а именно к кардиологии, и касается выбора дозировки периндоприла у пациентов с ишемической болезнью сердца (ИБС) на фоне артериальной гипертензии (АГ).
Изобретение относится к лабораторной диагностике и представляет собой способ диагностики эндогенной интоксикации у лабораторных мышей для разработки нетоксичного криопротектора, включающий внутрибрюшинное введение испытуемого антифриза, забор крови, высушивание капель сыворотки крови объемом 4 мкл при +37°C, анализ структурности фации дегидратированных капель под микроскопом по показателям: индекс структурности, кристаллизуемость, степень деструкции фации и выраженность краевой зоны фации, отличающийся тем, что фации испытуемых веществ сравнивают с паттерном эндогенной интоксикации низкой выраженности, и вещества, у которых структурность фации аналогична паттерну с высокой выраженностью, относят к высокотоксичным и неперспективным, а вещества, у которых структурность фации аналогична паттерну с низкой выраженностью, относят к малотоксичным и перспективным для разработки криопротектора.

Изобретение относится к области диагностики, а именно к способу прогнозирования концентрации церулоплазмина у стажированных работников, экспонированных ртутью. Способ прогнозирования концентрации церулоплазмина у стажированных работников, экспонированных ртутью, заключается в том, что определяют уровень церулоплазмина и активность гамма-глутамилтрансферазы в сыворотке крови, рассчитывают стаж работы в условиях экспозиции ртутью через 4-5 лет от текущего момента и полученные результаты обследования пациента подставляют в уравнение:У=-3,77665+0,31061×ГГТ1+0,00518×СТАЖ22+2,01893×ЦП1-0,02850×ЦП12, гдеУ - прогнозируемая концентрация церулоплазмина через 4-5 лет, -3,77665 - константа; 0,31061, 0,00518, 2,01893, 0,02850 - коэффициенты предикторов; ГГТ1 - концентрация гамма-глутамилтрансферазы в сыворотке крови на момент обследования (Е/л), не превышающая 200 Е/л; ЦП1 - концентрация церулоплазмина в сыворотке крови на момент обследования (мг/дл); СТАЖ2 - стаж работы в условиях экспозиции ртутью на прогнозируемый момент (стаж на момент обследования +4-5 лет).
Изобретение относится к медицине, в частности к хирургии и биохимии, и касается способа диагностики метастазов колоректального рака в печень с помощью анализа крови, Сущность способа: у больных со злокачественными новообразованиями толстой кишки до лечения определяют содержание меди в плазме периферической крови и при его значении, превышающем 37 мкмоль/л определяют наличие метастазов колоректального рака в печени.

Изобретение относится к медицине, а именно к кардиологии, и касается прогнозирования риска развития осложнений в раннем госпитальном периоде после коронарного шунтирования в условиях искусственного кровообращения.

Изобретение относится к области медицины и представляет собой способ диагностики хронической болезни почек (ХБП) у больных сахарным диабетом 2 типа, включающий общеклиническое обследование, определение уровня микро- и макроальбуминурии, содержания цистатина С в сыворотке крови и расчет скорости клубочковой фильтрации по креатинину и цистатину С (CysC), отличающийся тем, что в плазме крови определяют васкулоэндотелиальный фактор роста (VEGF-A), эндотелин-1 (ЭТ-1), в моче определяют содержание нефрина и при значениях васкулоэндотелиального фактора роста (VEGF-A) 1000-1549 пг/мл, эндотелина-1 (ЭТ-1) 1,48-2,0 фмоль/мл, нефрина 20-50 нг/мл и цистатина С (CysC) 1,02-1,05 мг/мл диагностируют доклиническую стадию ХБП у больных сахарным диабетом 2 типа.

Изобретение относится к области ветеринарии и связано с разработкой копрологического метода диагностики кишечных паразитов птиц и яиц клещей. Метод заключается в том, что берут пробу фекалий весом 1-2 г, помещают в копрологический стакан, заливают 10 мл дистиллированной воды, размешивают, доливают 20-30 мл воды, процеживают через металлическое сито в чистый стакан, дают взвеси отстояться в течение 5 мин, верхнюю часть сливают, оставшуюся часть переливают в центрифужную пробирку объемом 13 мл, центрифугируют в течение 3 мин при 1500 g, после сливают жидкость до осадка на дне пробирки, к осадку добавляют флотационную жидкость, состоящую из насыщенного раствора хлористого цинка - 1750 г на 1 л, и насыщенного раствора сахара - 1333 г на 1 л, взятых в соотношении 1,5:1 соответственно, размешивают и центрифугируют 3 мин при 1500 g, после чего микроскопируют поверхностную пленку.

Изобретение относится к медицине, а именно к ветеринарии. Проводят патогистологическое исследование тканей тонкого отдела кишечника.

Группа изобретений относится к медицинской технике. Способ наблюдения за функцией легких пациента содержит этапы, на которых определяют оба из времени вдоха и времени паузы для пациента, который использует дыхательное устройство, причем время вдоха и время паузы пациента определяются из измерений, полученных от дыхательного устройства, анализируют определенные времена вдоха и паузы для определения показателя функции легких пациента.
Изобретение относится к медицине, а именно к хирургической гепатологии, и может быть использовано для определения показаний к радиочастотной термоабляции (РЧА) при синхронных множественных билобарных метастазах колоректального рака (КРР) в печень.

Изобретение относится к медицине, а именно к педиатрии, пульмонологии и аллергологии. Определяют показатели: степень тяжести бронхиальной астмы (СТ); частоту сердечных сокращений в первые 15 секунд после выполнения пробы Руфье (ЧСС15); физическую активность (ФА); силовую выносливость по методике Г.Л.

Изобретение относится к медицине, а именно к диагностике. У больного определяют индекс коморбидности Чарлсона.

Изобретение относится к медицине, а именно к педиатрии, и может быть использовано для скрининга дисплазии соединительной ткани (ДСТ) у подростков. Проводят тестирование подростка и выявление признаков, отражающих наличие или отсутствие ДСТ.

Группа изобретений относится к медицинской технике, а именно к средствам наблюдения за пациентом. Медицинская система наблюдения за пациентом содержит удаленную систему наблюдения за пациентом, выполненную с возможностью формирования и/или обновления индивидуальной для пациента конфигурации для системы медицинских телесных локальных сетей (MBAN) в ответ на изменение состояния пациента, и систему MBAN, управляемую индивидуальной для пациента конфигурацией, включающую в себя одно или более сенсорных устройств и концентрирующее устройство, причем сенсорные устройства выполнены с возможностью измерения физиологических параметров пациента, а концентрирующее устройство включает в себя конфигурацию по умолчанию, принятую от удаленной системы наблюдения за пациентом, и выполнено с возможностью: отслеживания потери сетевой связи между концентрирующим устройством и удаленной системой наблюдения за пациентом, причем текущая конфигурация системы MBAN заменяется конфигурацией по умолчанию в ответ на потерю сетевой связи, и по меньшей мере одного из: сообщения физиологических данных от сенсорных устройств удаленной системе наблюдения за пациентом и локального отслеживания физиологических данных сенсорных устройств для формирования сигналов оповещения.

Изобретение относится к области медицины, а именно к педиатрии, детской кардиологии, и может быть использовано для прогнозирования развития эссенциальной артериальной гипертензии в детском возрасте.

Группа изобретений относится к медицинской технике, а именно к медицинским диагностическим магнитно-резонансным системам. Магнитно-резонансная система для наведения трубки или иглы на цель субъекта содержит пользовательский интерфейс, включающий в себя рамку, выполненную с возможностью размещения на поверхности субъекта, которая содержит отверстие поверх точки ввода запланированной траектории для трубки или иглы, один или более визуальных индикаторов, размещенных на рамке вокруг отверстия, которые предназначены для визуальной индикации отклонения трубки или иглы от запланированной траектории или визуальной индикации текущей позиции среза в реальном времени MP-изображений, один или более устройств пользовательского ввода, размещенных на рамке вокруг отверстия.

Группа изобретений относится к медицине и может быть использована для обработки медицинских данных. Устройство содержит датчик глюкозы, включающий в себя рабочий электрод, имеющий фрагмент в жидкостном контакте с телесной жидкостью под поверхностью кожи; блок памяти, имеющий первое множество ячеек памяти, предназначенных для хранения первого предварительно определенного типа данных, и второе множество ячеек памяти, предназначенных для хранения второго или первого предварительно определенного типа данных; блок обработки, функционально соединенный с датчиком глюкозы и блоком памяти.

Группа изобретений относится к медицинской технике, а именно к диагностическим магнитно-резонансным устройствам визуализации. Устройство содержит систему магнитно-резонансной визуализации для сбора данных магнитного резонанса от субъекта в зоне визуализации, систему сфокусированного ультразвука высокой интенсивности, процессор, причем исполнение команд побуждает процессор управлять системой магнитно-резонансной визуализации, чтобы собирать данные магнитного резонанса, используя импульсную последовательность, при этом импульсная последовательность содержит импульсную последовательность визуализации, используя силу акустического излучения, которая содержит возбуждающий импульс, многомерный градиентный импульс, подаваемый во время импульса радиочастотного возбуждения для выборочного возбуждения интересующей области, который является двумерным, так что интересующая область имеет двумерное поперечное сечение, причем двумерное поперечное сечение имеет вращательную симметрию относительно оси интересующей области, при этом ось интересующей области и ось пучка коаксиальны. Интересующая область содержит заданный объем, который охватывает целевую зону и, по меньшей мере, участок оси пучка. Процессор также управляет системой сфокусированного ультразвука высокой интенсивности для ультразвуковой обработки целевой зоны таким образом, чтобы ультразвуковая обработка целевой зоны происходила во время импульсной последовательности визуализации, используя силу акустического излучения, и реконструирует изображение, полученное с использованием силы излучения, используя данные магнитного резонанса. В медицинском устройстве, работающем с использованием машиночитаемого носителя, выполняется способ функционирования медицинского устройства для магнитно-резонансной визуализации с использованием силы акустического излучения. Использование группы изобретений позволяет сократить время конструирования изображения в реальном времени. 3 н. и 11 з.п. ф-лы, 6 ил.

Изобретение относится к медицине и может быть использовано для выявления больных с острой порфирией. Определяют клинико-лабораторные критерии: пол, возраст. Определяют данные анамнеза: прием новых лекарственных препаратов, алкоголя, вновь выявленной патологии печени, появление симптомов заболевания в предменструальном периоде; наличие эмоциональной неустойчивости. Определяют также наличие тахикардии, артериальной гипертензии, дискинезии желудочно-кишечного тракта: наличие запора или диареи, тошноты и рвоты, наличие болей в животе. Выявляют наличие мочи темного цвета при дневном освещении. Определяют наличие мышечной слабости в виде тетрапареза, парапареза, гемипареза. Также определяют наличие нарушения контроля мочеиспускания и дефекации; выявляют нарушение чувствительности, определяют температуру тела, появление галлюцинаций и бреда, эпилептиформных припадков. Определяют наличие одышки, пареза лицевого нерва, бульбарных нарушений. В качестве лабораторных показателей выявляют наличие лейкоцитоза более 12*109л и СОЭ более 30 ммч, билирубинурии, эритроцитурии, превышение референсных значений показателей мочевой кислоты, мочевины и гипонатриемии. Клинико-лабораторным критериям присваивают баллы в соответствии с таблицей 1, содержащейся в описании. Полученные баллы суммируют. Если сумма баллов менее 5 - диагноз острой порфирии маловероятен, от 5 до 15 - порфирия возможна, если более 15, то диагноз острой порфирии высоко вероятен. Способ позволяет эффективно и быстро выявить больных с острой порфирией за счет комплексной оценки наиболее значимых показателей. 2 ил., 3 табл., 3 пр.

Наверх